Non-Compaction-Cardiomyopathie

[BärEis]

Hallo enja14,

gut das man es so früh entdeckt hat, beobachten und ggf. handeln kann. Ich drücke euch die Daumen das alles stabil bleibt. 

 

[Illi]

Hallo Enja14 bzw. alle in Forum anwesenden,

mein Sohn ist jetzt 3 Jahre alt und bei ihm wurde ebenfalls eine Noncompaction mit Extrasystolen festgestellt. Hat euer Kind diese auch enja14? Uns wurde jetzt die Gabe eines Betablockers empfohlen. 

Kann mir jemand vielleicht sagen, welche Medikamente man für diese Krankheit genau bekommt und wofür die dann genau gut sind? 

Ich habe immer nur das Gefühl Bahnhof zu verstehen, da ich mich in dieser Thematik gar nicht auskenne..  Hat jemand Erfahrungen mit der Klinik in Heidelberg gemacht und kann berichten?

VG Illi

[BärEis]

Hallo Illi,

 

die Ärzte wissen es sicher besser, mein Wissen als Laie ist ja beschränkt. Es gibt ja unterschiedliche Ausprägungen der Krankheit. Die eben unterschiedlich behandelt werden. Betablocker ist eher Standard, bekommen viele verschrieben besonders wenn es noch Extrastyolen gibt. Ansonsten bekommen die Patienten oft einen Blutverdünner um die Bildung von Gerinseln in den Trabekeln zu verhindern. 

 

Je nach Zustand wird versucht das Herz zu entlasten. Hier gibt es auch wieder entsprechende Medikamente (Entresto,...) Hier im Thread haben schon viele darüber geschrieben was sie so alles nehmen oder eben nicht nehmen. Das lässt sich natürlich nur begrenzt auf Kinder übertragen.

 

Hoffe das hat dir etwas geholfen.

 

Viele Grüße BärEis

bearbeitet 27. Mai 2021 von BärEis

[Illi]

Vielen lieben Dank für die Antwort BärEis. Ich bin für jeden Austausch dankbar!

[Illi]

Wir haben heute den schriftlichen Befund unseres dreijährigen Kindes erhalten und ich verstehe kaum ein Wort, da ich die dort verwendeten Abkürzungen bzw. auch Normalwerte nicht kenne und folglich auch nicht weiß, in welchem Maße sie von diesen abweichen. Habt ihr einen Tipp für mich, wie man den Befund übersetzen kann? Es geht vor allem um vermehrte Extrasystolen, Herz-Rhythmus-Störungen bei einer Non compaction cardiomyopathie. Was ist wenn keine Stabilität mit Betablockern erreicht werden kann. Muss man dann gleich mit dem Tid rechnen? 

[Steffi.n]

Hallo Illi, 

ich lese hier mit und bin auch betroffen von dieser Krankheit. 

NCCM heißt nicht gleich Tod. Es bedeutet eine unheilbare sehr seltene Krankheit. Sicherlich ist Dein Kind sehr jung und Du bist sehr unsicher mit diesem schriftlichen Befund. Deswegen ist es um so wichtiger, so schnell wie möglich sich einen Kardiologen zu suchen, der über die Krankheit aufklären kann und vor allem eine passende Therapie festlegt. Alles Gute für Euch!!!!

[BärEis]

Ich wünsche euch auch erst mal alles Gute.

Mir fällt das Schreiben schwer, ich bin kein Arzt und alles was ich erzählen kann ist ja sehr individuell. Die Konfrontation mit dem Thema Tod bzw. das Gefühl der Unsicherheit sind unangenehm. Man darf sich davon und möglichen Ängsten nicht aufessen lassen. Im Zweifel kann man sich hier auch psychologische Unterstützung suchen. Es gibt auch spezielle Kardiopsychologen. Ein Arzt meinte zu mir mal "Wir leben in der westlichen Welt mit einer sehr guten medizinischen Versorgung und guten Behandlungsmöglichkeiten. Das kann als aller letzter Ausweg  auch eine Transplantation sein".

 

Es ist nicht leicht eine gute Betreuung zu finden. Ich habe mit dem lokalen Kardiologen und dem lokalen Krankenhaus weniger gute Erfahrungen gemacht, wirklich helfen konnte man mir erst an der Uni-Klinik. Selbst dort konnten Sie meinen Zustand aber nicht so recht einordnen. Das kann aber auch genau andersherum laufen und der Kardiologe kann einen wunderbar betreuen. Warst du schon an einer Uni-Klinik? Notiere dir Fragen zu eurem Befund und klapper sie der Reihe nach beim Kardiologen/Ärzten ab.

 

Extrastyolen und Herz-Rhythmus-Störungen sind natürlich beunruhigend. In vielen Fällen helfen Betablocker weiter  zur Sicherheit kann bei älteren Patienten noch ein Defibrillator zu implantiert werden. Für die Ärzte ist es auch schwierig Patienten zu bewerten. Klar sie können Dinge wie EF, NT-proBNP,... messen und es gibt Veröffentlichungen, Statistiken usw.  Den Verlauf der Krankheit kann man nicht vorhersagen. Es ist genetisch und es kann ja auch zu Umbauprozessen kommen. Es hilft nur positiv zu denken.

 

 

 

[Illi]

Hallo BärEis,

vielen lieben Dank für deine Nachrichten. Sie bauen mich irgendwie auf...

Der Ernst der Krankheit und die Unheilbarkeit sind mir/uns bewusst geworden, dass haben uns der Arzt und auch der Prof. im Herzzentrum in Bad Oeynhausen klar zum Ausdruck gebracht. Ich bekomme es aber einfach nicht in meinen Kopf, dass alles so hoffnungslos aussieht... 

Es werden keine Zukunftsprognosen dargelegt. Wie du schon schreibst,  zur Not gibt es doch noch den Weg der Herztransplation... Das ist doch ein Strohhalm an den man sich klammern kann.

Du schreibst, "Klar sie können Dinge wie EF, NT-proBNP,... messen"

wofür stehen diese Abkürzungen? Und "Den Verlauf der Krankheit kann man nicht vorhersagen. Es ist genetisch und es kann ja auch zu Umbauprozessen kommen"  Von Umbauprozessen wurde uns leider nichts gesagt, sind die positiv oder eher negativ, falls es noch etwas Negativeres als diesen Befund gibt...

Eine psychologische Hilfe wäre wirklich nicht verkehrt,  aber leider habe ich keine hier in unserer Umgebung gefunden. Alle sind wegen Corona völlig überlastet. Ganz ehrlich,  dass macht mich richtig sauer! Ich habe meine Mama plötzlich und unerwartet 4 Wochen vor der Geburt unseres Kindes verloren und konnte mich noch nicht einmal von ihr verabschieden. Zwei Wochen vor der Geburt unseres Kindes ist dann auch noch meine Oma gestorben.  Und nebenbei liegt mein Onkel mit der vor einem Jahr prognostizierten ALS Kranlheit im grausamen Erstickungssterben!  Dann jetzt noch dieser Befund unseres Kindes und übrigens hatte wir dann auch noch alle Corona (auch unser dreijähriges Kond)! Alles etwas viel für mich...

Ich bin so dankbar für eure Antworten und Ratschläge hier, da mein Mann völlig dicht macht und ich kaum jemanden zum Austausch habe.

 

[Phili]

Hi Illi, das klingt echt so, als bräuchtest du bzw. ihr als Famile dringend Hilfe, denn dein Mann trauert ja genauso stark - nur anders - wie das bei Männern irgendwie oft so ist  ;-). Vielleicht kannst du nochmal deinen Hausarzt/Kinderarzt/Kinderkardiologen drauf ansetzen, ob die dir irgendjemand vermitteln können? Dann kommt man ja manchmal schneller an einen Termin. Oder du gehst den Weg über eine Mutter-Kind-Kur? Das klingt echt alles ein bisschen sehr, sehr viel...

[Phili]

Die Seite finde ich sehr liebevoll gemacht: www.kinderherzen.de

 

https://www.kinderherzen.de/projekte/psychologische-beratung-wichtige-hilfe-in-schwierigen-phasen/

 

bearbeitet 9. Juni 2021 von Phili

[Nicole1980]

Hallo llli, ich weiß ja nicht ob es das wo du wohnst gibt aber ich weiß es von meinem Wohnort. Bei uns gibt es eine Psychiatrische Institutsambulanz. Da kann man innerhalb weniger Wochen Unterstützung bekommen. Ob das auf Grund von Corona nicht auch völlig überlaufen ist vermag ich nicht zu sagen. Ist halt ein extrem hoher Bedarf grad da, bei vielen Menschen. 
Phili hat recht manchmal gelingt es über behandelnde Ärzte schneller irgendwo einen platzt zu bekommen und eine Überweisung ist dann ja auch notwendig. 
 

alles Liebe für euch

[AnneS]

vor 10 Stunden schrieb Illi:

Du schreibst, "Klar sie können Dinge wie EF, NT-proBNP,... messen"

Liebe Illi,

der NT-proBNP ist ein Marker dafür ob eine Herzinsuffizienz vorliegt. Das BNP ist ein Hormon, welches vom Herz ausgeschüttet wird und wenn zu viel davon im Blut aufzuweisen ist, kann dies ein Zeichen dafür sein.

Es wird als diagnostischer Marker genutzt.

Der EF ist die Ejektionsfraktion, bzw. das Volumen von Blut, welches das Herz auswirft. Eine sinkende EF würde demnach darauf hindeuten, dass das Herz schlechter arbeitet. Ich kann dir jedoch nicht sagen ob es bei diesem Wert Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen gibt.

 

 

vor 10 Stunden schrieb Illi:

wofür stehen diese Abkürzungen? Und "Den Verlauf der Krankheit kann man nicht vorhersagen. Es ist genetisch und es kann ja auch zu Umbauprozessen kommen"  Von Umbauprozessen wurde uns leider nichts gesagt, sind die positiv oder eher negativ, falls es noch etwas Negativeres als diesen Befund gibt...

 

 

 

Ich glaub meine Mutter war da damals auch schockiert, der behandelnde Arzt meinte, dass eine Herz OP sicher sein müsste und der Zustand nicht bessser, höchstens schlechter werden kann. Andersrum war es gut, dass er so ehrlich war und sein Ziel war es, dass meine OP erst im Erwachsenenalter stattfindet.

Jedenfalls, für psychologische Unterstützung braucht man keine Überweisung. Das kann man sich auch selbst organisieren oder mit der Krankenkasse zusammen.

Hat bei mir bei meiner ersten und auch jetzigen Therapie geklappt.

Es gibt auch ausgebildete Kardiopsychologen, die sollten in Bad Oeynhausen ja auch vertreten sein. Da würde ich den Arzt fragen ob er jemanden kennt, denn die Kardiopsychos sind auch im Bild mit drin. Genau so wie die Reha in Tannheim, die für Kinder/Jugendliche/Familien ausgerichtet ist. Tannheim hat einen unglaublich guten Ruf.

 

Bei Fragen melde dich gerne.

 

Liebe Grüße

[Nicole1980]

Hallo zusammen,
 

Um Meine Aussage bezüglich einer Überweisung zu bekräftigen für die Psychiatrische Institutsambulanz.
 

https://klinikum-braunschweig.de/info.php?object=product&id_object=2258

 

Auch sehr interessant.

 

https://www.bundesgesundheitsministerium.de/service/begriffe-von-a-z/p/psychotherapeutische-sprechstunde.html

 

Hallo AnneS

Warum kompliziert wenn’s auch einen einfacheren Weg gibt.

Und es lass sich von llli so als würde es vor allem darum gehen das sie Hilfe/seelische Unterstützung braucht weil ein Schicksalsschlag den nächsten jagt. 
Selbst organisieren, mit Krankenkasse und co. finde ich schwierig wenn’s einem nicht gut geht, das ist ja ein Kraftaufwand der dann möglicherweise zum Zusammenbruch führt. Den gilt es doch zu vermeiden, oder?

 

 

Hallo llli,

 

wenn’s mal brennt gibt es auch noch die Möglichkeit der Telefonseelsorge oder andere Beratungsstellen. Kirche bieten auch Gespräche an. Wenn’s darum geht mal nicht mehr nur funktionieren zu müssen und sich fallen zu lassen sind das gute Möglichkeiten.

alles gute und viel Kraft 

[AnneS]

Nicole, nein. Das Ding ist, dass dieser (bekloppte, umständliche) Weg vorgeschrieben ist, von unserer Bundesregierung. Außer man ist privat versichert, dann sieht's anders aus.

Selbstverständlich wäre es super, wenn man den Weg nicht gehen müsste, aber weißt du wie mau das Angebot an therapeutischer Hilfe in Deutschland ist?

Ich spreche ja aus Erfahrung und nicht einfach so.

Mit dem Link des BMG hast du übringens genau, das weitergeleitet von dem ich spreche

bearbeitet 10. Juni 2021 von AnneS

[Nicole1980]

Hallo Anne, 

kann sein das wir aneinander vorbei geredet haben.

In der Tat habe ich schon einiges an Therapie in den letzten 24 Jahren hinter mich gebracht sowohl ambulant als auch stationär und ich brauchte immer eine Überweisung weil Psychotherapeuten diese gefordert haben. Somit weiß ich natürlich wie schlimm das ist einen platzt ambulant zu bekommen, unter einem Jahr Wartezeit läuft da nicht wirklich was. Stationär ist die Warte Zeit nicht ganz so schlimm aber immer noch zu lang wenn’s einem schlecht geht. Ich hatte es nicht erwähnt weil ich nicht wegen meines Herzens in Therapie war. Bei mir ist jetzt auch nicht mehr die Krankenkasse zuständig was die Psyche angeht, jetzt ist bei mir das Versorgungsamt zuständig. Dabei würde ich es jetzt auch gerne belassen, weil wir sonst zu weit vom Thema abkommen.

[Illi]

Hallo AnneS und alle anderen, 

vielen lieben Dank für eure Antworten und dass du mir, liebe AnneS, die Abkürzungen entschlüsselt hast. Die Befunde sind wirklich ein unverständlicher Dschungel mit Werten, die mir nichts sagen...

 

[Illi]

Hallo zusammen,

 

hat jemand von euch Erfahrungen in der Heidelberger Uniklinik bezüglich einer linksventrikulären Non-Compaction verbunden mit Extrasystolen sammeln dürfen und kann mir davon berichten? 

Da sich die Extrasystolen trotz 3x täglicher Gabe von Betablockern nicht reduzieren lassen und wir schon bei der Höchstgabe angekommen sind, erwäge ich die Klinik aufzusuchen...

 

Über eure Antworten  bin ich dankbar. 

 

[Istvan]

Hallo Illi,

Leider kenne ich die Heidelberger Uniklinik nicht persönlich, da ich viel weiter im Norden lebe! Aber auch ich habe eine links ventriluläre Non - Compaction Kardiomyopathie , die bei mir erst mit Mitte 40 festgestellt wurde. 
Neben meinem niedergelassenen Kardiologen gehe ich derzeit auch noch zur ambulanten Sprechstunde der Kardiologe an der Charité . 
Meistens muss ich mir dafür zwar einen halben Tag frei nehmen, weil es wahnsinnig lange dauert, aber die Untersuchungen sind dort recht gut. 

An den Unikliniken gibt es ja auch meist eine Kinderkardiologie, das ist mit Sicherheit auch eine gute Anlaufstelle. Die Kinderkardiologie hat evtl. noch weitere Patienten mit der Erkrankung, das kann nur von Vorteil sein. 
 

Wenn du das Gefühl hast, die derzeitige Therapie sei nicht ausreichend, dann würde ich mich dorthin wenden. Du wirst dort bestimmt merken, dass man deine Sorgen ernst nimmt. 

Wenn du dort warst, dann wäre es toll, wenn du deine Erfahrungen mit uns teilen würdest. Ich wünsche deiner Familie und dir viel Kraft und hoffe, dass ihr gute, erfahrene Ärzte findet, die euch auf eurem Weg begleiten. 
Viele Grüße 

Istvan

[BärEis]

Hallo Illi,

 

ich habe noch einmal in deinen Beiträgen nachgelesen und nicht ganz verstanden wie ihr aktuell versorgt seid. Werdet ihr sonst in Bad Oyenhausen oder nur bei einem normalen niedergelassenen Kardiologen betreut?

 

Wenn die Dosis an Betablockern schon am Limit ist gibt es noch weitere Medikamente. In wie weit man die bei Kindern einsetzen kann ist mir nicht bekannt. Ich bin ja auch kein Arzt und kann daher nur berichten was man mir schon alles gegeben hat/geben wollte. Es ist auch immer die Frage wie man mit Extrastyolen und co. zurecht kommt. 

 

Ich habe damit auch oft zu kämpfen, was schon dafür gesorgt hat, dass Schwestern den Überwachungsmonitor genervt ausgeschaltet haben damit es nicht die ganze Zeit Alarm schlägt. Eine ziemlich bittere Erfahrung. Aber man erlebt echt eine Menge verrückter/krasser Dinge, ab und zu aber auch wirklich schöne Momente.

 

Ich würde die gerne irgendwie helfen, den Ärzten geht es sicher oft genau gleich bei dieser Krankheit. Ich hoffe/wünsche euch eine Klinik mit Ärzten denen ihr vertrauen könnt, ein Ort wo man sich aufgehoben fühlt. Vielleicht gibt es in Heidelberg ja auch psychologische Unterstützung. Ich selbst konnte mit den Psychologen irgendwie bisher nicht wirklich etwas anfangen. 

 

Viele Grüße

 

BärEis

[Illi]

Hallo BärEis,

 

wir werden ausschließlich im Herzzentrum in Bad Oeynhausen regelmäßig betreut. Die Auskunft lautete hier, dass durch die Betablocker die Extrasystolen versucht werden zu minimieren, um die Herzkammerpumpfunktion auf lange Sicht erhalten zu können. Leider scheint der Versuch jedoch zu scheitern und ein anderes Medikament dürfe nicht gegeben werden, da es nicht für Kleinkinder zugelassen sei. Wir haben also die medikamentösen Möglichkeiten ausgeschöpft. Aussagen des Arztes wie "wenn Ihr Kind denn 10 Jahre alt werden würde, dann würde man über die Leiste eine Kamera ..." machen mich wirklich fertig. Vor allem ist unser Kind bei diesen Gesprächen auch noch dabei...

 

Viele Grüße 

 

[BärEis]

Man kann auch mit geringer Herzpumpfunktion relativ lange durchhalten. Mir wurde gesagt das die Krankheit oft in Schüben verläuft und es Umbauprozesse gibt. Auch wenn es nirgendwo steht aber viele Patienten sind der Meinung das bei ihnen starker Stress den Zustand verschlechtert. Ich glaube daran und denke das man hier als Patient ansetzen kann. 

 

Das man über Medikamente nicht viel machen kann ist natürlich blöd. Es ist aber schon ein Erfolg wenn man den Zustand stabilisieren kann.

 

Das Thema Tod ist für Ärzte extrem schwierig. Ich habe Ärzte erlebt die lieber so tun als könnte ihr Patient noch über 80 werden als konkret zu werden. Selbst wenn die Werte extrem schlecht sind wird dann so getan ob wäre alles super. Natürlich sind die von dir oben genannten Aussagen nicht gerade empathisch, aber die Ärzte gehen bei euch alle Optionen ehrlich und offen durch. Ich hatte Anfangs so viel unehrlichen Blödsinn gehört wie "machen sie sich ein schönes Leben".
Mir geht es besser wenn die Ärzte die Wahrheit bzw. ihre Sicht der Dinge sagen.

 

Aber der Umgang und die Formulierungen müssen ja auch passend für die Patienten und Angehörigen erfolgen. Besonders wenn man aus medizinischer Sicht aktuell nicht viel machen kann ist es wichtig euch Wege zu bieten um mit dem ganzen Druck, den Ängst und dem Zweifel umzugehen. Mich wundert es das euch da keine psychologische Betreuung angeboten oder zumindest stark nahegelegt wurde. Denn genau das ist aus meiner Sicht eine wichtige Möglichkeit um den Zustand zu entspannen. Alleine schon zu lernen mit den Zweifel, den Gedanken oder den klassischen wenn/dann und hätte/wäre Fragen aufzuhören kann unglaublich helfen.

 

 

[Istvan]

Hallo Illi,

Leider kenne ich die Heidelberger Uniklinik nicht persönlich, da ich viel weiter im Norden lebe! Aber auch ich habe eine links ventriluläre Non - Compaction Kardiomyopathie , die bei mir erst mit Mitte 40 festgestellt wurde. 
Neben meinem niedergelassenen Kardiologen gehe ich derzeit auch noch zur ambulanten Sprechstunde der Kardiologe an der Charité . 
Meistens muss ich mir dafür zwar einen halben Tag frei nehmen, weil es wahnsinnig lange dauert, aber die Untersuchungen sind dort recht gut. 

An den Unikliniken gibt es ja auch meist eine Kinderkardiologie, das ist mit Sicherheit auch eine gute Anlaufstelle. Die Kinderkardiologie hat evtl. noch weitere Patienten mit der Erkrankung, das kann nur von Vorteil sein. 
 

Wenn du das Gefühl hast, die derzeitige Therapie sei nicht ausreichend, dann würde ich mich dorthin wenden. Du wirst dort bestimmt merken, dass man deine Sorgen ernst nimmt. 

Wenn du dort warst, dann wäre es toll, wenn du deine Erfahrungen mit uns teilen würdest. Ich wünsche deiner Familie und dir viel Kraft und hoffe, dass ihr gute, erfahrene Ärzte findet, die euch auf eurem Weg begleiten. 
Viele Grüße 

Istvan

[Istvan]

Hallo an alle, 

nun habe ich meinen Beitrag offensichtlich ein zweites Mal abgeschickt, sorry!

 

Ich wollte auch nachfragen, ob und wie ihr versorgt werdet? Handelt es sich in Bad Oeynhausen um eine Kinderkardiologische oder eine normale Kardiologie? 

Welche Medikamente außer dem Betablocker bekommt er denn noch? 

Es ist tatsächlich schwierig Vergleiche zu Erwachsenen zu ziehen!, da viele Medikamente für Kinder nicht zugelassen sind. 
Eine Echokardiographie (umgangssprachlich 3D-Echo)wurde ja bestimmt gemacht, wie sind denn die EF-Werte , also die Auswurfrate in %?
 

Diese Extrasystolen sind bei mir gefühlt auch gelegentlich, aber eine Regulation erfolgt über den Schrittmacher. Mein Arzt riet mir auch mehr Betablocker zu nehmen, wenn’s schlimmer wird. aber das war bei mir noch nicht nötig.

 

Der Umgang der Ärzte mit den Patienten und deren Angehörigen ist so eine Sache, darüber habe ich letztes Jahr schon einmal geschrieben. Da gibts echt tolle aber auch totale Deppen, die null Empathie haben. 
Auch da kann ich nur dazu raten vielleicht mal eine Kinderkardiologie aufzusuchen, denn dort geht man auch auf Kinder besonders ein… Manche Erfahrung haben die vielleicht auch einer regulären Kardiologie voraus. Vielleicht sollte man auch mal mit seinem Hausarzt über eine psychologische Therapie nachdenken, es hilft alles einzuordnen…  

Die Uniklinik Heidelberg kann vielleicht ein guter Anlaufpunkt sein, auch wenn es natürlich eine ganz schön große Distanz ist. Es gibt vielleicht auch noch weitere Anlaufpunkte in größerer Nähe. Aber das kann man vielleicht auch erfragen. Ich würde zumindest mal den Kontakt aufnehmen.

 

ich wünsche viel Kraft und die richtige Therapie für euch. 
Viele Grüße Istvan

 

[Illi]

Hallo Istvan,

 

zu deinen Fragen,

- es handelt sich um eine kinderkardiologische Abteilung,

- unser Kind bekommt ausschließlich Betablocker (ein anderes Medikament ist aufgrund des Alters wohl nicht möglich)

- ein 3 D-Echo wurde gemacht. Die EF Werte legen bei 80 und FS bei 47%

Uns hat noch niemand über die Werte aufgeklärt. Was verraten diese denn? Und wie sollte der Normalwert liegen?

 

Viele Grüße 

 

[BärEis]

Hallo,

 

Nach Ejektsionsfraktion (EF) kannst du bei Wikipedia und anderen Seiten Informationen finden. Aber ich denke die Bewertung dessen ist schwierig, besonders bei Kindern. Selbst bei Erwachsenen ist das schwierig weil die Auswirkungen sehr unterschiedlich sind.

 

Grüße BärEis