Willebrandt - Syndrom

[Angela Carstens]

Guten Tag,

ich habe eine biologische Aortenklappe vor 10 Tagen erhalten und soll eigentlich ASS 100 einnehmen. Durch mein Willebrandt- Syndrom soll man ASS meiden. Hat jemand Erfahrung mit dieser Thematik?

Danke und Gruß 

Angela Carstens 

[Tobi82]

Hallo Angela,

 

das ist natürlich eine recht komplexe Thematik die du da ansprichst. Es stimmt natürlich, dass bei „von Willebrandt Syndrom“ ASS üblicherweise nicht gegeben wird, da man bei „von Willebrandt Syndrom“ ohnehin eine gestörte (Blut-) Plättchenfunktion hat und somit (bei ASS) Gabe das Blutungsrisiko steigen würde. Aber hast du denn beispielsweise über Alternativen mit deinem Kardiologen bzw der Herzchirurgie gesprochen die nicht über die Beeinflussung der Plättchenfunktion funktionieren sondern über das plasmatische Gerinnungssytem, also ganz banal gesagt: „Marcumar“? Denkbar wäre aber auch, dass das konkrete Blutungsrisiko unter ASS bei dir von deinem Kardiologen bzw Herzchirurgen als vertretbar eingeschätzt wurde; hast du hier keine Einschätzung zu erhalten? Eine andere Frage wäre beispielsweise ob sich bei dir um ein angeborenes „von Willebrandt Syndrom“ oder ein erworbenes „von Willebrandt Syndrom“ (wie zum Beispiel bei Aortenklappenstenose) handelt? Letzteres würde ja nach Behebung der Aortenklappenstenose durch Klappenersatz günstig beeinflusst (also besser werden bzw ggfs verschwinden), hier wäre dann zum Beispiel zu fragen ob in den Tagen nach der Op die Aktivität des „Von Willebrand-Faktor Antigen“ gemessen wurde und wie diese sich entwickelt hat. Bei angeborenen „von Willebrandt Syndrom“ wäre dies hingegen eher keine relevante Fragestellung…

Du siehst an den Beispielen oben bzw meinen Fragen, dass deine Thematik recht komplex (!) ist und hier natürlich nicht sinnvoll beantwortet werden kann. Du solltest dies also dringend (!) mit deinem Kardiologen/ Herzchirurgen besprechen und eine für dich passende Lösung für das Thema „Hemmung der Blutgerinnung“ nach Klappenersatz finden. Denn aus Angst etwas falsch zu machen überhaupt keine Gerinnungshemmung einzunehmen, birgt ja insbesondere in der Frühphase (insbesondere erste drei Monate) nach Bio Klappenersatz ein erhöhtes Risiko einer Blutgerinnselbildung an der Klappe und wäre demnach ja auch keine wirkliche Lösung. Wenn ich dich richtig verstanden habe bist du ja gerade sehr frisch operiert, bist du dann nicht noch im Krankenhaus? Dann sollten die Wege zur Abklärung für dich doch hoffentlich kurz sein.

 

Vermutlich wolltest du ja eigentlich einen Erfahrungsbericht von einer anderen betroffenen Person lesen. Dies konnte ich dir natürlich nicht bieten, aber vielleicht findet sich ja noch jemand, der ähnliches wie du durchgemacht hat. Mich würde es jedenfalls auch interessieren wie man kardiologisch in Fällen wie deinem verfährt. Halte uns also gerne auf dem Laufenden was bei dir rausgekommen ist. Würde mich freuen. 
 

Also, erstmal aber Gute Besserung. 

 

Gruß,

 

 Tobi

bearbeitet 12. Mai 2023 von Tobi82

[Angela Carstens]

Hallo Tobi, vielen Dank für die ausführliche Diskussion der Problematik, die wirklich komplex ist. Der Herzchirurg war auch ratlos und die Gerinnungsspezialisten wollten oder konnten keinen Therapie- Vorschlag machen. Marcumar wäre wahrscheinlich eine Option, aber auch Marcumar sollte von Willebrandt- Betroffenen eher nicht genommen werden. Ich nehme seit der OP alle 2 bis 3 Tage eine ASS 100, da ich Embolien unbedingt vermeiden will und nehme als Magenschutz Pantoprazol und achte natürlich auf mögliche Blutungen. Die ideale Lösung wird es wahrscheinlich nicht geben, so muss ich pragmatisch handeln.

Beste Grüße 

Angela Carstens 

[Tobi82]

Hallo Angela,

 

wenn selbst der Gerinnungsspezialist in deinem speziellen Fall keine konkrete Aussage machen wollte/konnte, dann sieht man daran leider gut, wie wenig Evidenz es zur Thematik gibt, wie sehr also brauchbare Studien zum Thema Herzklappenersatz bei von Willebrand Patienten fehlen. Insofern wundert es mich nicht, dass sich da niemand aus dem Fenster lehnen will und man sich mit Empfehlungen zurück hält. Für die betroffene Person, in diesem Fall ja leider dich, ist es natürlich eine denkbar unglückliche Situation. Tatsächlich gibts ja (kurze Recherche bei amwf.org) keine brauchbare deutsche Leitlinie, die solche speziellen Fälle wie bei dir adressieren würde. Im US amerikanischen Raum sieht es auch nur wenig besser aus. Hier gibts eine Leitlinie zur Therapie des von Willebrand Syndroms (vWS) von 2021 die durchaus die ein oder anderen Spezialfälle anspricht (wie zum Beispiel Schwangerschaft bei vWS), aber nunmal auch keinen Herzklappenersatz. Der Link anbei: https://ashpublications.org/bloodadvances/article/5/1/301/474884/ASH-ISTH-NHF-WFH-2021-guidelines-on-the-management

Dennoch, hier findet man zumindest bei der "Recommendation 3" die Empfehlungen f. Patienten mit vWS die bei kardiovaskulärer Erkrankung eine Hemmung der Blutgerinnung benötigen (ob nun Antiplättchentherapie wie ASS oder Clopidogrel oder Hemmung der plasmatischen Gerinnung wie Marcumar). Selbst die Amerikaner äußern sich hier (und dies ja nicht mal konkret zu Herzklappenerkrankungen, sondern eigentlich eher auf die Hemmung der Blutgerinnung bei KHK bezogen, aber das Grundprinzip sei hier mal angenommener Weise das Selbe, also das Anstreben einer suffizienten Hemmung der Blutgerinnung aufgrund der Grunderkrankung) sehr vorsichtig und schreiben wörtlich: "In patients with VWD and cardiovascular disease who require treatment with antiplatelet agents or anticoagulant therapy, the panel suggests giving the necessary antiplatelet or anticoagulant therapy over no treatment" verbunden mit folgender Anmerkung: "It is important to reassess the bleeding risk throughout the course of treatment.". Dazu der Hinweis, dass die Evidenz für ein solches Vorgehen sehr gering ist. Worauf ich aber hinaus möchte: In der Risiko - Nutzen gilt es also letztlich abzuwägen: Möglichst eine Thrombembolie vermeiden und daher die Blutgerinnung medikamentös hemmen oder möglichst eine Blutung vermeiden und Thrombembolien riskieren und daher auf Medikamente verzichten. Die Tendenz der amerikanischen Leitlinien geht also (siehe Zitate oben) eher in Richtung Vermeidung von Blutgerinnselbildung und dadurch verursachten Embolien (Schlaganfall, etc) und daher im Zweifel eher für eine Hemmung der Blutgerinnung. Wenn du den Text liest wirst du aber auch den Hinweis finden, dass bei schweren Formen des vWS mitunter ein anderes Prozedere empfohlen wird (zum Beispiel die gleichzeitige Gabe des von Willebrand Faktors). Es ist also, und hier sind wir am Anfangspunkt, sehr komplex und mit wenig (bzw keinen?) wissenschaftlichen Studien hinterlegt und hängt zudem noch sehr von der speziellen Form des vWS ab (Typ 1, 2 a, 2b, etc).

 

Aus meiner Sicht hast du eigentlich ja einen durchaus pragmatischen Weg für dich gewählt die Risikobewertung vertretbar zu halten. Und dies, wenngleich die Studienlage offenkundig mau ist, dennoch im weiteren Sinne vielleicht auch gar nicht so weit weg von aktuellen (amerikanischen) Leitlinienempfehlungen, also im Zweifel pro Hemmung der Blutplättchenaggregation. Ob das Intervall, dass du für die ASS Einnahme gewählt hast so richtig ist vermag ich nicht zu beurteilen. Hier mag vielleicht auch sowas reinspielen wie: Hattest du früher schon Blutungen aufgrund des vWS? Und dies, falls ja, unter ASS? Schade natürlich, dass der Gerinungsspezialist, also der, der es am ehesten wissen sollte, nichts brauchbares für dich beizutragen hatte. Konnte der wenigstens sowas beitragen wie: Der Risikoerhöhung der Blutungsrisiken (bei ASS EInnahme und vWS) die Embolierisiken bei inkonsequenter Einnahme (also wie von dir nur alle paar Tage) von ASS nach BioKlappenersatz gegenüberzustellen, um dir eine bessere Risiko-Nutzen-Abwägung zu verschaffen? Die Empfehlung der Herzchirurgen war vermutlich dennoch die tägliche Einnahme von ASS? Hattest du wenigstens dein aktuelles Vorgehen mit denen abgestimmt? Denn die Leitlinienempfehlung zur Antikoagulation nach Herzklappenersatz ist ja zumindest für Patienten ohne vWS eindeutig: Mindestens drei Monate konsequente Einnahme von ASS oder bspw Marcumar nach BioKlappe. 

 

War die Wahl der Klappe (Bio Klappe) eigentlich auch Resultat deiner Grunderkrankung, also des von Willebrand Syndroms. Also in dem Sinne, dass du nicht dauerhaft eine Hemmung der Blutgerinnung haben wolltest, wie sie bei mech. Aortenklape nötig gewesen wäre?

 

Gruß,

 

Tobi

bearbeitet 13. Mai 2023 von Tobi82

[steffi]

Bitte suchen, es gibt einen langen Thread hierzu von mir, hämatologische Begleitung vor Ops ist obligat!

LG Steffi 

[Tobi82]

Hallo Steffi,

 

meinst du diesen Thread hier?

 

https://www.die-herzklappe.de/forums/index.php?/topic/8788-von-willebrandt-syndrom/#comment-94270
 

Hier wird zwar das erworbene „von Willebrand Syndrom“ besprochen, also bspw aufgrund der Scherkräfte bei Aortenklappenstenose, aber die Frage von Angela war ja letztlich eine andere: Wie umgehen damit, wenn man ein „von Willebrand Syndrom“ man hat und nach Einsetzen einer Aorten Bioklappe ja nun eigentlich ASS nehmen müsste, dies aufgrund des „von Willebrand Syndroms“ aber eigentlich vermeiden sollte.

Vielleicht habe ich den richtigen Thread aber auch nicht gefunden, also den, welchen du ggfs meintest… ;-)

 

Gruß und einen schönen Sonntag,

 

Tobi

[steffi]

Nein, such mal unter meinen Threads und da Willebrand ohne T geschrieben (ist falsch geschrieben).

LG Steffi 

[steffi]

"Wichtiges Bridging Update nur Info kein Rat"

So hieß ein Titel unter der Gerinnung

[steffi]

Also ich knüpfe an meinen Notop Bericht an. Es standen 3 hochwertige Hämatologie Professoren um mein Bett und sagten folgendes:

1) Der ausgearbeitete Plan von Kardiologie und Hämatologie hieß trotz mech. PKE 1x am Tag gewichtsadaptiert spritzen.

2)Sie wussten nichts von der 1Notop 2011 hatte die Gyn verschwiegn, dann wäre die Sache noch anders gelaufen. 

3) Alle mech. Klappenträger können das Von Willebrandt Syndrom erwerben, d.h.wenn es nicht getestet ist und der Faktor Willebrandt nicht intra op gegeben wird kommt es automatisch zur Nachblutung. 

Also sollte man das testen lassen.

4) weniger Heparin ist also für die Nachblutungsgefahr wichtiger der Klappe reicht 1x....

5) stellen sie mich langsam auf Inr 2 ein und hören dann auf zu spritzen...

[steffi]

Punkt 3, kopieren des Links ging nicht ...:(

[marathon2]

vor 13 Stunden schrieb steffi:

Punkt 3, kopieren des Links ging nicht ...:(

 

Hallo Steffi,

 

was meinst du damit?

 

Grüße
Dietmar

[steffi]

Hallo Dietmar,

Ich wollte ihr zeigen, wo sie meinen Thread findet. Habe mich aber zu dusselig angestellt und den Text dann kopiert :-)

 

LG Steffi