Zystische Media Nekrose

[Gast Robin]

Liebe Leute,

 

das ist nicht wirklich ein "Klappen-"Problem, sondern ein Aortenproblem... aber aus Mangel an Rubriken setze ich es mal auch hier hinein.

 

Heute kam der Histologiebefund der zerrissenen Aorta Aszendens.

 

+++

 

Mikroskopischer Befund:

Histologisch findet sich eine Aortenwand mit erkennbarer Dreischichtung, allerdings erheblich verändert. […] In der sehr dünnen Media finden sich unterschiedlich große Areale mit Zeichen der Elastolyse bzw. Myozytolyse, ohne dass in größerem Umfange zelluläre Reparaturzeichen nachweisbar sind. […] Die Adventitia ist durch die Vermehrung von kollagenen Fasern stark verbreitert. […]

 

Diagnosen:

1. Diffuse Intimaproliferation ohne Plaquebildung.

2. Zeichen der zystischen Mediadegeneration bzw. zystischen Medianekrose.

3. Adventitia mit Zeichen der kompensatorischen Anpassung in Form von Vermehrung kollagener Fasern.

 

Kommentar:

1. Die beschriebenenen Veränderungen sind mit der klinischen Diagnose eines Aneurysma auf der Basis einer Erdheim-Gsell'schen Erkrankung vereinbar.

2. Für ein Marfan-Syndrom finden sich keine ausreichenden morphologischen Kriterien.

 

+++

 

In etwas verständlicherem Deutsch heisst das, dass meine Aorta Außenhaut (= Adventitia) sich von alleine verstärkt hat, als die eigentlich Halt und Struktur gebende Mittelschicht (= Media) degenerierte. Kollagen ist der organische Bestandteil von Knochen und Zähnen und der wesentliche Bestandteil von Sehnen, Bändern und Haut. Kollagenfasern besitzen eine enorme Zugfestigkeit und sind nicht dehnbar… und meine Adventitia hat sich eben mehr davon angeschafft. Erstaunlich!

 

Das vererbbare Marfan-Syndrom ist praktisch ausgeschlossen - weder habe ich andere typische Marfan-Symptome, noch ergab der histologische Befund irgendwelche Anzeichen.

 

Das große Fragezeichen bleibt, warum ich nun eine zystische Medianekrose habe, wenn es denn nicht Marfan ist. Das kann mir hier niemand sagen. Ich bin einfach 30 Jahre zu jung dafür. Der mir dazu ausgehändigte Auszug aus einer Dissertation ist vor allem ein Zeugnis dafür, dass das so selten ist, dass da seit 75 Jahren niemand wirklich drüber forscht, und dass es nur bei älteren Leuten auftreten sollte (Ausnahme: Marfan). In einer kärglichen Aufzählung spricht die Dissertation von folgenden Risikofaktoren bzw. Ursachen einer zystischen Medianekrose:

 

Bluthochdruck

Toxine

Männliches Geschlecht (nicht änderbar)

Marfan-Syndrom (habe ich nicht, s.o.)

Schwangerschaft (nicht zutreffend)

 

Zu den Toxinen heisst es: "Es wurden erhöhte Adrenalinspiegel diskutiert, die derartige Schädigung(en) verursachen könnten. […] Toxische Einflüsse wie Nikotin sind diskutiert worden; Cocain oder Metamphetamin oder Sildenafil werden in jüngeren Kasuistiken als Ursache einer Aortendissektion vermutet." Alles nicht mein Problem - ich rauche nicht und nehme keine Drogen (außer auf der Intensivstation nach einer Herz-OP )

 

Somit bleibt der Bluthochdruck - den ich nicht wirklich habe, obwohl mein Blutdruck grenzwertig ist (120-135) zu (75 bis 85). "Morphologische Zeichen einer Hypertonie sind in bis zu 90% der Fälle cystischer Medianekrosen beschrieben, anamnestisch in 60%, so dass der Hypertonus als wesentlicher Faktor bekannt ist. Allerdings hatten jüngere Patienten, darunter die mit bekanntem Marfan-Syndrom, in der Mehrzahl keinen Hypertonus."

 

Und natürlich - Stress: "… zusätzlich Adrenalinnekrosen durch psycho-physischen Stress…" Den hatte ich, mit 60-70 h Arbeit pro Woche in einem Großkonzern.

 

Das einzige, was neben einer Vermeidung von Stress wirklich beeinflusst werden kann, ist der Blutdruck, der nun bei mir so niedrig wie möglich eingestellt werden soll. Ein Arzt sagte, ich soll Betablocker in der "höchsten Dosierung, die Sie gerade noch vertragen" nehmen. So ganz uneingeschränkt werde ich also nicht leben können. Die Aorta ist groß. Meine Aorta Aszendens ist jetzt ersetzt und kann nicht mehr reißen, aber da gibt es noch den Aortenbogen, die Aorta Deszendens und die Bauchaorta. Und zig kleinere Verästelungen. Kann alles reißen oder platzen, da mein Bindegewebe (Media) der Aorta eben irgendwie schlapp (Zystische Nekrose) ist.

 

Blutdruck also möglichst unter 110/70 (Zitat: "Wenn Sie sich mit 80/50 wohlfühlen können - prima!"), Puls unter 120, und keine Anstrengungen mehr, die Blutdruckspitzen hervorrufen können. Das bedeutet nichts exotisches mehr wie Fallschirmspringen oder Vollkontaktkarate (habe ich alles nicht gemacht), aber auch nicht mehr ganz banales und alltägliches wie das Pressen auf der Toilette. Das ist kein Witz, sondern bitterer Ernst: Meine Aorta Aszendens ist mir am 27.12. genau dort gerissen - mich ereilte nach getaner Arbeit, aber noch sitzend der vernichtende Brustschmerz, der meine ganze Geschichte ins Rollen brachte.

 

Das akute Symptom (zerrissene Aorta Aszendens) ist nun behoben, die Ursache (Erdheim-Gsell) jedoch nicht, und kann auch nicht behoben werden. Einzige Möglichkeit ist das schnelle Erkennen einer erneuten Erweiterung (=> Arztkontrollen alle 3 Monate, CT alle 6 Monate) und das Vorbeugen eines potentiell tödlichen Ereignisses, d.h. einer erneuten Dissektion oder - schlimmer noch - Ruptur in einem anderen Teil der Aorta. Und Vorbeugen kann man nur, in dem man den Blutdruck so stark senkt wie gerade möglich.

 

Ich werde morgen als zwar akut geheilt, aber nicht wirklich gesund entlassen. Das sind natürlich alles peanuts verglichen mit dem Tod, der mich eigentlich hätte ereilen müssen bei einer so lange unerkannten Dissektion. Ich bin nicht mehr ganz so euphorisch wie noch vor einer Woche, aber ich bin noch immer so froh wie nie zuvor in meinem Leben, überhaupt zu leben. Was für ein Glück, lebendig zu sein! Und der ganze andere Kram - der findet sich. Ein langes Siechtum im Alter bleibt mir nun bestimmt erspart - vorher platzt mir meine Hauptschlagader, und das ist doch so schlecht nicht, Tod in 3 Minuten statt in 3 elenden Jahren im Pflegeheim...

 

Was wurde Euch empfohlen, die Ihr auch Aortenersatzplastiken bekommen habt? Wurden ebenfalls histologische Befunde gemacht? Wie lebt Ihr mit dem Blutdrucksenken (siehe separates Thema)? Eure Erfahrungen und Meinungen interessieren mich.

 

Liebe Grüße

Robin

[Treibsand]

Hey Robin !

 

 

Zu dem Thema kann ich nichts sagen, deswegen halte ich mich auch ganz kurz :

 

 

Freut mich das sich der Verdacht auf Marfan NICHT bestätigt hat!

Finde, das ist eine tolle Neuigkeit...

 

 

Grüße

[Camilla]

Hallo, Robin,

 

Ralf hat nach seiner Plastik der Aorta Ascendenz keinerlei Probleme. Seine Kardiologen haben ihm überhaupt keine Beschränkungen auferlegt, vielleicht sollte er nicht allzu schwer heben(50 kg oder so, kann er aber sowieso nicht).

 

Betablocker nimmt er, um Vorhofflimmern zu vermeiden wg. des Klappenersatzes, allerdings könnte man sie evtl. auch weglassen, was aber noch nicht ganz sicher ist.

 

Gewebeproben hat man entnommen, aber wir wissen nicht, was dabei heraus gekommen ist. Deshalb gehen wir mal von einem undramatischen Befund aus.

 

Schöne Grüße

 

Karin und Ralf

[Gast Robin]

Liebe Leute,

 

vielleicht bin ich ja doch nicht der einzige, der dieses Problem hat, deshalb hier ein Update.

 

Mein bester Freund, Allgemeinmediziner, geht nach dem Studium des Krankenhausentlassungsberichts inzwischen davon aus, dass ich das Aneurysma NICHT schon jahrelang hatte, sondern dass ich die zystische Medianekrose jahrelang habe, dadurch meine Aorta geschwächt ist, und die langanhaltende Bronchitis (Husten => Blutdruckspitzen) die Aorta geweitet sowie der fatale Toilettenbesuch am 27.12. die Aorta zum Einriß brachte. Erst dann wühlte sich das Blut hinter die Häute und weitete die Aorta auf die 5,5 cm. Also eine "akute Dissektion", kein Aneurysma mit anschließender Dissektion. Dafür spricht die Progredienz:

 

5,5 cm am 29.12. in USA,

6,3 cm am 05.01. in Berlin und

7,0 cm am 15.01. vor der OP.

 

Das ist wichtig, weil: Bisher ging ich davon aus, dass die regelmäßigen Arztkontrollen ein über Jahre langsam wachsendes Aneurysma schon finden werden. Mein Freund brachte ins Spiel, dass meine Aorta in der Media überall geschwächt ist, die Adventita (= Außenhaut) einen Teil der Struktur über Kollageneinlagerung übernommen hat und deshalb die Aorta überall unauffällig (= normaler Durchmesser) ist - aber eben bei Blutdruckspitzen akut reißen kann. Denn reißen tut erst einmal nur die Intima, die innere Haut der Aorta. Bei mir trifft das Blut dann auf eine degenerierte Media, die er mit dem Wort "Schweizer Käse" betitelte, d.h. die zystische Medianekrose hinterläßt "Löcher" im Gewebe. Wenn nun das Blut auf eine löchrige Media trifft, "wühlt" es sich in die Löcher, weitet die Aorta = akute Dissektion. Ich hatte im Dezember/Januar unglaubliches Glück - das muss ich beim nächsten Mal nicht haben.

 

Das heisst, mein Problem kann wieder ein sehr akutes sein: Gestern noch beim Arzt gewesen, CT zeigt eine unauffällige Aorta überall, heute eine fatale Blutdruckspitze und wieder ein vernichtender Schmerz: Tod oder aber zumindest Notoperation.

 

Er beriet mich gestern eindringend, eben diese Blutdruckspitzen zu vermeiden: Doller Husten und das Pressen auf der Toilette vom Dezember 2006 ist vom Blutdruck her für mich eben der Super GAU. Auch schweres Heben, Kampf- und Kraftsport, und vieles mehr muss ich nun vermeiden.

 

Er hat zur zystischen Medianekrose selbst folgende sehr interessante Stelle in der Literatur gefunden:

 

Morphologie (= zystische Medianekrose): Den dissezierenden Aneurysmen liegt, insofern sie nicht durch entzündliche, atherosklerotische oder traumatische Faktoren verursacht sind, morphologisch meistens eine Gefäßwandveränderung zu Grunde, die als Medianekrosis aortae idiopatica cystika Erdheim-Gsell bezeichnet wird. Wie wir heute wissen, handelt es sich dabei keineswegs um ein eigenständiges Krankheitsbild, sondern um ein morphologisches Reaktionsmuster der Gefäßwand auf eine multifaktoriell ausgelöste Schädigung des kollagen-elastischen Fasergerüstes. Aus diesem Grunde ist die Erdheim-Gsellsche Medianekrose in vielen Fällen nicht "idiopathisch", sondern auf einen der erwähnten Bindegewebsschäden zurückzuführen. Auch der Begriff "zystisch" ist so zu verstehen, dass in der Media dieser Gefäße herdförmige Elastikadefekte mit intramuralen Rissen vorhanden sind [...]. Schließlich ist auch der Begriff "Medianekrose" nicht zutreffend, weil Zellnekrosen bei dieser Gefäßerkrankung in der Media praktisch fehlen. Es sind allerdings Familien mit autosomatisch-dominantem Krankheitserbgang beschrieben worden.

 

(Riedel et. al, Allgmeine und spezielle Pathologie, Thieme, 1989)

Das Buch ist schon reichlich alt und evtl. gibt es inzwischen weitere Erkenntnisse. Das ganze heißt aber in anderen Worten: Es lohnt es sich, nach den der Media-Veränderung zugrunde liegenden Ursachen zu fragen. Die oben angeführten "erwähnten Bindegewebsschäden" treffen wohl bei mir eher nicht zu: angeborene Gefäßschäden, Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Osteogenesis imperfecta, Pfaundler-Hurler-Syndrom, Hypothyreose, Schwangerschaft, Hyperkortizismus, Hypertonie, Atherosklerose, traumatische Gefäßverletzungen. Die braucht man nicht alle zu verstehen - den richtigen Arzt fragen ist sinnvoller.

 

In meinem besonderen Fall könnte es sein, dass die Mediaveränderungen eine Folge der systemischen Kortison-Therapie im Wachstumsalter sind, die ich wegen einer angeborenen Toxoplasmose 1971 sowie 1984, 1986, 1987 und 1988 erhalten habe.

 

Unter diesen Umständen ist die Aorta Ascendens der wahrscheinlichste Abschnitt für das Auftreten der Aneurysmabildung und der Dissektion, da dort die höchsten Blutdruckspitzen und Amplituden auftreten. Für die Zukunft sollte mein Risiko also generell geringer sein, sofern kein Bluthochdruck oder eine Atherosklerose hinzukommen.

 

Schließlich wäre noch der Satz mit dem autosomal-dominanten Erbgang zu beachten. Wäre das der Fall, wäre evtl. eine Spontanmutation aufgetreten, die ich dann mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit an meine Kinder weitervererbt hätte. Insgesamt ist das sehr unwahrscheinlich - aber diskutieren muss ich es.

 

Ich weiss, dass das alles hochspeziell ist und nicht viele interessieren wird... aber ich habe viele Forumsbeiträge gelesen, in denen von Aneurysmen die Rede war, deshalb habe ich mir die Mühe gemacht, es trotzdem zu dokumentieren.

 

Gruß

Robin

[Sanne]

Hallo Robin,

 

»Mehr Wissen« kann niemals schaden und diejenigen, die es nicht interessiert, die klicken eh weiter

Insofern DANKE für deine Mühe !!

 

Liebe Grüsse

 

Sanne

[Gast Robin]

Heute war ich bei einem pensionierten Kardiologen, einem Freund der Familie. Als ehemaliger Chefarzt einer kardiologischen Abteilung in einer renommierten Klinik hat er viel Erfahrung, und da er noch immer zweimal die Woche tätig ist, ist er auch auf der Höhe der Zeit. Als Freund meiner Eltern nahm er sich viel Zeit für mich.

 

Vielleicht hilft das ja auch jemand anderem...

 

Langzeitprognose und Prophylaxe bei der zystischen Medianekrose

 

Er machte Schluss mit dem von mir bisher verbreiteten Mythos, dass mein Befund unmöglich selten ist und normalerweise nur bei einer Obduktion im Leichenschauhaus gefunden wird. Der Arzt, der mir das im Krankenhaus gesagt habe, sei entweder ein Student oder eben schlicht unerfahren. Der Zustand sei zwar selten, sogar sehr selten, aber er war ihm geläufig, auch und vor allem mit Ursache zystische Medianekrose, und auch bei jungen Menschen. Er selbst habe im Laufe seines Berufslebens ca. 30 solche Fälle an Chirurgen überwiesen, alles Aortendissektionen mit Ursache zystischer Medianekrose. Zugegeben, bei rund 1.000 Patienten im Jahr und einem ganzen Berufsleben sind 30 Fälle nicht gerade viel - aber eben auch nicht "nur im Leichenschauhaus" - die 30 Fälle lebten alle, als er sie überwies.

 

Von den 30 Fällen glaubte er sich an einen Fall zu erinnern, bei dem die Aorta Deszendens betroffen war - alle anderen Fälle waren die Aorta Aszendens und/oder der Aortenbogen, wie bei mir. Er kann somit zwar nicht ausschließen, dass meine Medianekrose noch einmal dazu führen wird, dass meine Aorta an anderer Stelle wieder reißt, aber es ist noch einmal um eine Größenordnung unwahrscheinlicher als mein Befund ohnehin schon ist. Eine Aortendissektion aufgrund einer zystischen Medianekrose tritt nach seiner persönlichen Erfahrung mit großer Häufung nur an der Aorta Aszendens und im Aortenbogen auf. Das habe wahrscheinlich rein mechanische Gründe, er war sich aber nicht sicher. Ggf. kann man das nochmal nachlesen, auch im Hinblick auf ein Rezidiv, d.h. ein wiederkehrendes Ereignis. Es sei aber nicht so, dass eine Medianekrose automatisch alle Gefäße befällt, d.h. wahllos nun alle meine Arterien, ob im Bauch oder den Beinen oder sonstwo, plötzlich unerwartet reißen können. Auch wenn jedes Gefäß eine Media hat, so erkrankt nicht jedes Gefäß automatisch an derselben zystischen Nekrose.

 

Quintessenz dieser für mich sehr wichtigen Information: Bei mir sind Aszendens und Teile des Bogens nun durch eine Prothese ersetzt. Damit sei mit einer hohen Wahrscheinlichkeit das Thema Aortendissektion aufgrund von zystischer Medianekrose für mich in diesem Leben erledigt.

 

Um dem verbleibenden Risiko zu begegnen, bestätigte er einen möglichst niedrigen Blutdruck, und schlug in den ersten zwei Jahren regelmäßige Echokardiogramme und halbjährliche Kernspintomographien (MRT) vor, später dann in größeren Abständen. Das MRT habe gegenüber dem CT den Vorteil, dass es ohne Strahlenbelastung funktioniere, und gleichzeitig die Gefäßwände besser darstelle als ein CT, in dem man eigentlich immer nur die Kontrastmittelsäule sehe.

 

Zu der Ursachenforschung, ob die zystische Medianekrose nun von der Toxoplasmose stammt oder von der Cortisontherapie, die ich wegen der Toxoplasmose bekommen habe, sagte er, es gebe in der Medizin eine Grundregel: Nur darüber forschen, was therapeutischen Nutzen haben kann. Es sei eine für meine Therapie nicht ausschlaggebende Fragestellung, ob sich in meiner Aortenwand Toxoplasmen festgesetzt hatten oder Toxine aufgrund der heftigen Medikamente in den 80er Jahren gespeichert waren. Ausschlaggebend ist, dass die Aorta gerissen ist und nun operiert wurde, und was ich tun kann, um so etwas in Zukunft zu vermeiden - eine Toxoplasmosetherapie wird deshalb niemand verschreiben.

 

Hoffentlich war das nicht zu langweilig...

 

Gruß

Robin

[Sanne]

Hallo Robin,

 

du kannst Fragen stellen ...

Langweilig *kopfschüttel* ... NEIN ... sehr interessant und:

 

EINE GANZ TOLLE NACHRICHT FÜR DICH!!

Ich freue mich jedenfalls mit dir, das deine *Option auf Rezidive* sich in solch positiver Weise entwickeln.

 

Danke für die Informationen, die ja wohl ansonsten wirklich nur den Fachkreisen vorbehalten bleiben!

 

Gruss

 

Sanne

[Gast Robin]

Und noch ein Update, in der mir üblichen knappen Form. Ich war in der chirurgischen Ambulanz im DHZB zum postoperativen Untersuchungstermin und fragte die Ärzte dort ein Loch in den Bauch.

 

Frage: Wie hoch ist das Risiko eines weiteren Ereignisses bei der Medianekrose Erdheim-Gsell, sowohl an anderen Teilen der Aorta (Bogen, Deszendens) als auch auch an anderen Gefäßen als der Aorta?

Antwort: Wie hoch das Risiko wirklich ist kann niemand sagen, der seriös ist. Ich habe eine schwache Aorta, damit muss ich leben. Die Aszendens ist ersetzt, der Bogen aber nicht. Es ist unwahrscheinlich, dass es nochmal passiert, aber ich muss so leben, dass ich davon ausgehe (!), dass es nochmal passiert – ich soll mich auf eine zweite Operation durchaus einstellen. Wenn es dann nicht geschieht, umso besser, aber es sei eine Gefahr.

 

Frage: Stimmt es, dass die Aorta Ascendens der wahrscheinlichste Abschnitt für das Auftreten der Aneurysmabildung und der Dissektion ist, da dort die höchsten Blutdruckspitzen und Amplituden auftreten?

Antwort: Ja. Nur bei Aszendens und Bogen ist die Dissektion eine dringliche OP Indikation – wegen des Blutdrucks dort. In der Deszendens werden nur noch 10% der Dissektionen operiert, es gibt Menschen, die mit einer von der Deszendens bis in die Leiste dissezierten Aorta leben.

 

Frage: D.h., dass für die Zukunft das Risiko generell geringer sein sollte, sofern kein Bluthochdruck oder eine Arteriosklerose hinzukommen?

Antwort: Eine Risikobestimmung ist nicht möglich, s.o.

 

Frage: Sollte man das genauer untersuchen (z.B. durch eine Gewebeprobe eines anderen Gefäßes)?

Antwort: Nein, das bringt nichts.

 

Frage: Gibt es einen zeitlichen Rahmen für ein solches Rezidiv? Langzeitprognose?

Antwort: Auch für das DHZB, das verhältnismäßig viele Aortendissektionen operiert, ist mein Befund selten. Es gibt keine belegten Langzeiterfahrungen. Ein Rezidiv kann passieren, muss aber nicht, s.o.

 

Frage: Gibt es evtl. einen Zusammenhang mit meiner connatalen Toxoplasmose?

Antwort: Unwahrscheinlich.

 

Frage: Ist es evtl. eine langfristige Nebenwirkung der Toxoplasmosetherapie 1984, 1986, 1987, 1988: Daraprim (Malariamittel), Durenat, Sulfonamide, Cortison (80 mg)?

Antwort: Cortison ist gefäßschädigend und 80 mg sind eine hohe Dosis, aber das hätte meine Aorta ohne genuine Veranlagung meinerseits nicht derart zerstört. Die Cortisontherapie kann den Verfall beschleunigt haben, ist aber wahrscheinlich nicht alleinige Ursache.

 

Frage: Andere Ursachen?

Antwort: Es kann noch immer Marfan sein, auch wenn ich sonst keinerlei Marfan-Symptome habe und der Histologiebefund keine Anzeichen darauf gefunden hat. Marfan gibt es in den unterschiedlichsten Ausprägungen, von sehr schwer bis sehr leicht. Das erste Marfan-Symptom ist die Gefäßschwäche der Aorta. Ich soll zu Dr. Robinson im Charité, der ein Marfan-Spezialist ist, und mich gründlich untersuchen lassen (hauptsächlich Blut). Der untersucht dann auch „die ganze Familie“ und klärt eine evtl. Vererbung.

 

Frage: Gibt es Möglichkeiten der Prophylaxe außer der Blutdruckregulation?

Antwort: Nein, hauptsächlich die Blutdruckregulation.

 

Frage: Wie niedrig soll der Blutdruck sein (Zitat: „unter 110 / 70“)?

Antwort: Ich soll mich mindestens im „idealen“ Blutdruckbereich von unter 120 / 80 befinden.

 

Frage: Vermeidung von Blutdruckspitzen (kein Kraftsport, etc.)

Antwort: Naja, Sie wollen ja auch noch leben. Blutdruckspitzen komplett vermeiden ist nicht möglich, und die lebensbedrohlichen Spitzen werden bereits durch die Medikamente unterdrückt.

 

Frage: Vermeidung von Arteriosklerose (Lebensstil)?

Antwort: Kein Widerspruch, das ist immer gut.

 

Frage: Welche Kontrolluntersuchungen? In den ersten zwei Jahren halbjährliche Kernspintomographien (MRT), danach in längeren Abständen?

Antwort: Ja. Dem DHZB wäre ein CT alle halbe Jahr lieber, aber da ich das CT wegen der Strahlenbelastung nicht möchte, ist es auch mit einem MRT zufrieden. Insgesamt soll ich mich von meinem niedergelassenen Kardiologen betreuen lassen, der auch die MRT Untersuchungen veranlasst und Echokardiogramme macht usw. Ich soll mich weiterhin alle 6 Monate im DHZB vorstellen und die MRT Bilder mitbringen.

 

Gruß

Robin

[Gast Robin]

Hier war ich nochmal bei einem renommierten Kardiologen, der eine andere Meinung als das DHZB vertrat:

 

Als ich ihm von der humangenetischen Abklärung berichtete, die das DHZB bei Dr. Robinson im Charité empfohlen hatte, schüttelte er den Kopf und glaubte nicht an einen genetischen Zusammenhang: Er äußerte die Vermutung, dass die zystische Medianekrose mitnichten bereits seit langer Zeit bei mir vorherrscht, sondern durch den heftigen Infekt (meine Bronchitis) hervorgerufen worden ist, und zwar streng lokal begrenzt auf die Aortenwurzel. Das ginge auch aus dem OP Bericht hervor - bereits der größte Teil der Aorta Aszendens sei wieder normalkalibrig gewesen, nur die Aortenwurzel war erweitert - diese zwar dramatisch, aber es deute nichts darauf hin, dass andere Teile der Aorta betroffen seien. Und man wisse heute, dass eine lokale Veränderung des Gewebes der Gefäße auch durch längerdauernde Infekte hervorgerufen werden kann. Er hielt das für sehr viel wahrscheinlicher als eine genetische Ursache.

 

Ich werde es aber auf jeden Fall abklären, schließlich habe ich zwei Töchter. Da möchte ich wissen, ob beide besser alle halbe Jahr ein Echokardiogramm bekommen müssen oder nicht. Denn wenn ich es habe, haben es meine Töchter mit einer 50%-igen Wahrscheinlichkeit.

 

Gruß

Robin

[Gast Robin]

Hallo,

 

hier noch eine Ergänzung aufgrund meines Besuchs bei Dr. Robinson im humangenetischen Institut der Charité in Berlin.

 

Dr. Robinson sagte, ein Zusammenhang zwischen Infekten und der zystischen Medianekrose sei zumindest nicht die derzeitige Lehrmeinung. Dr. Robinson erforscht das Phänomen TAAD = thoracic aortic aneurysm and dissection seit vielen Jahren. Aortenerweiterungen bzw. Dissektionen haben verschiedene Ursachen.

• Fälle bei Menschen unter 40 seien fast immer auf Marfan zurückzuführen.
  
• Fälle bei Menschen um die 50 seien meist auf ein bikuspide Aortenklappe zurückzuführen.
  
• Fälle bei Menschen ab 65 seien dann auf generelle Bindegewebsschwäche, häufig verstärkt durch Arteriosklerose (mit den bekannten Faktoren Rauchen, Übergewicht und Bewegungsmangel) zurückzuführen.
  

Er war sehr interessiert an mir, denn ich bin ein Mensch unter 40 ohne Marfan - das ist selten und umso interessanter für die Forschung.

 

Er nannte die zystische Medianekrose Erdheim-Gsell nicht eine Krankheit, sondern einen Zustand, d.h. es ist ein Symptom, keine Ursache. Ich erklärte neunmalklug, ich hätte gelesen, dass die zystische Medianekrose idiopathisch sein könne. Er lachte und fragte mich, ob ich denn nicht die wahre Bedeutung von idiopathisch kenne: Der Patient ist krank und der Arzt ein Idiot. Man nenne all das idiopathisch, für das man keine Erklärung habe - das bedeute nicht, dass es keine Erklärung gibt.

 

Die zystische Medianekrose habe immer ein Ursache, er nannte als wichtigste drei Ursachen: Genetische Prädisposition, Syphilis oder ein Thoraxtrauma durch Unfall. In der Genetik kenne man neben Marfan noch rund 10 andere Defekte, die z.T. nur die Aorta betreffen. Nicht alle können mit heutigen Methoden gefunden werden, aber die Gentechnik entwickelt sich rasend schnell, er ging davon aus, in 2-5 Jahren alles finden zu können.

 

Gruß

Robin

[Gerd]

hallo, Robin!

Ich habe deine sehr interessanten Berichte gelesen! Bin auch davon betroffen !Ich möchte mich mit Dir näher austauschen .Falls ich Dich erreiche melde dich bitte , habe diesbezüglich auch was zu berichten !ich lebe 24 Jahre mit dem (ang. Erdheim- Gsell-Syndrom!!!) Alles Gute,bleib munter !! Gerd.

[Gerd]

Liebe Leute,

 

das ist nicht wirklich ein "Klappen-"Problem, sondern ein Aortenproblem... aber aus Mangel an Rubriken setze ich es mal auch hier hinein.

 

Heute kam der Histologiebefund der zerrissenen Aorta Aszendens.

 

+++

 

Mikroskopischer Befund:

Histologisch findet sich eine Aortenwand mit erkennbarer Dreischichtung, allerdings erheblich verändert. […] In der sehr dünnen Media finden sich unterschiedlich große Areale mit Zeichen der Elastolyse bzw. Myozytolyse, ohne dass in größerem Umfange zelluläre Reparaturzeichen nachweisbar sind. […] Die Adventitia ist durch die Vermehrung von kollagenen Fasern stark verbreitert. […]

 

Diagnosen:

1. Diffuse Intimaproliferation ohne Plaquebildung.

2. Zeichen der zystischen Mediadegeneration bzw. zystischen Medianekrose.

3. Adventitia mit Zeichen der kompensatorischen Anpassung in Form von Vermehrung kollagener Fasern.

 

Kommentar:

1. Die beschriebenenen Veränderungen sind mit der klinischen Diagnose eines Aneurysma auf der Basis einer Erdheim-Gsell'schen Erkrankung vereinbar.

2. Für ein Marfan-Syndrom finden sich keine ausreichenden morphologischen Kriterien.

 

+++

 

In etwas verständlicherem Deutsch heisst das, dass meine Aorta Außenhaut (= Adventitia) sich von alleine verstärkt hat, als die eigentlich Halt und Struktur gebende Mittelschicht (= Media) degenerierte. Kollagen ist der organische Bestandteil von Knochen und Zähnen und der wesentliche Bestandteil von Sehnen, Bändern und Haut. Kollagenfasern besitzen eine enorme Zugfestigkeit und sind nicht dehnbar… und meine Adventitia hat sich eben mehr davon angeschafft. Erstaunlich!

 

Das vererbbare Marfan-Syndrom ist praktisch ausgeschlossen - weder habe ich andere typische Marfan-Symptome, noch ergab der histologische Befund irgendwelche Anzeichen.

 

Das große Fragezeichen bleibt, warum ich nun eine zystische Medianekrose habe, wenn es denn nicht Marfan ist. Das kann mir hier niemand sagen. Ich bin einfach 30 Jahre zu jung dafür. Der mir dazu ausgehändigte Auszug aus einer Dissertation ist vor allem ein Zeugnis dafür, dass das so selten ist, dass da seit 75 Jahren niemand wirklich drüber forscht, und dass es nur bei älteren Leuten auftreten sollte (Ausnahme: Marfan). In einer kärglichen Aufzählung spricht die Dissertation von folgenden Risikofaktoren bzw. Ursachen einer zystischen Medianekrose:

 

Bluthochdruck

Toxine

Männliches Geschlecht (nicht änderbar)

Marfan-Syndrom (habe ich nicht, s.o.)

Schwangerschaft (nicht zutreffend)

 

Zu den Toxinen heisst es: "Es wurden erhöhte Adrenalinspiegel diskutiert, die derartige Schädigung(en) verursachen könnten. […] Toxische Einflüsse wie Nikotin sind diskutiert worden; Cocain oder Metamphetamin oder Sildenafil werden in jüngeren Kasuistiken als Ursache einer Aortendissektion vermutet." Alles nicht mein Problem - ich rauche nicht und nehme keine Drogen (außer auf der Intensivstation nach einer Herz-OP )

 

Somit bleibt der Bluthochdruck - den ich nicht wirklich habe, obwohl mein Blutdruck grenzwertig ist (120-135) zu (75 bis 85). "Morphologische Zeichen einer Hypertonie sind in bis zu 90% der Fälle cystischer Medianekrosen beschrieben, anamnestisch in 60%, so dass der Hypertonus als wesentlicher Faktor bekannt ist. Allerdings hatten jüngere Patienten, darunter die mit bekanntem Marfan-Syndrom, in der Mehrzahl keinen Hypertonus."

 

Und natürlich - Stress: "… zusätzlich Adrenalinnekrosen durch psycho-physischen Stress…" Den hatte ich, mit 60-70 h Arbeit pro Woche in einem Großkonzern.

 

Das einzige, was neben einer Vermeidung von Stress wirklich beeinflusst werden kann, ist der Blutdruck, der nun bei mir so niedrig wie möglich eingestellt werden soll. Ein Arzt sagte, ich soll Betablocker in der "höchsten Dosierung, die Sie gerade noch vertragen" nehmen. So ganz uneingeschränkt werde ich also nicht leben können. Die Aorta ist groß. Meine Aorta Aszendens ist jetzt ersetzt und kann nicht mehr reißen, aber da gibt es noch den Aortenbogen, die Aorta Deszendens und die Bauchaorta. Und zig kleinere Verästelungen. Kann alles reißen oder platzen, da mein Bindegewebe (Media) der Aorta eben irgendwie schlapp (Zystische Nekrose) ist.

 

Blutdruck also möglichst unter 110/70 (Zitat: "Wenn Sie sich mit 80/50 wohlfühlen können - prima!"), Puls unter 120, und keine Anstrengungen mehr, die Blutdruckspitzen hervorrufen können. Das bedeutet nichts exotisches mehr wie Fallschirmspringen oder Vollkontaktkarate (habe ich alles nicht gemacht), aber auch nicht mehr ganz banales und alltägliches wie das Pressen auf der Toilette. Das ist kein Witz, sondern bitterer Ernst: Meine Aorta Aszendens ist mir am 27.12. genau dort gerissen - mich ereilte nach getaner Arbeit, aber noch sitzend der vernichtende Brustschmerz, der meine ganze Geschichte ins Rollen brachte.

 

Das akute Symptom (zerrissene Aorta Aszendens) ist nun behoben, die Ursache (Erdheim-Gsell) jedoch nicht, und kann auch nicht behoben werden. Einzige Möglichkeit ist das schnelle Erkennen einer erneuten Erweiterung (=> Arztkontrollen alle 3 Monate, CT alle 6 Monate) und das Vorbeugen eines potentiell tödlichen Ereignisses, d.h. einer erneuten Dissektion oder - schlimmer noch - Ruptur in einem anderen Teil der Aorta. Und Vorbeugen kann man nur, in dem man den Blutdruck so stark senkt wie gerade möglich.

 

Ich werde morgen als zwar akut geheilt, aber nicht wirklich gesund entlassen. Das sind natürlich alles peanuts verglichen mit dem Tod, der mich eigentlich hätte ereilen müssen bei einer so lange unerkannten Dissektion. Ich bin nicht mehr ganz so euphorisch wie noch vor einer Woche, aber ich bin noch immer so froh wie nie zuvor in meinem Leben, überhaupt zu leben. Was für ein Glück, lebendig zu sein! Und der ganze andere Kram - der findet sich. Ein langes Siechtum im Alter bleibt mir nun bestimmt erspart - vorher platzt mir meine Hauptschlagader, und das ist doch so schlecht nicht, Tod in 3 Minuten statt in 3 elenden Jahren im Pflegeheim...

 

Was wurde Euch empfohlen, die Ihr auch Aortenersatzplastiken bekommen habt? Wurden ebenfalls histologische Befunde gemacht? Wie lebt Ihr mit dem Blutdrucksenken (siehe separates Thema)? Eure Erfahrungen und Meinungen interessieren mich.

 

Liebe Grüße

Robin

HALLO, AN ALLE ;MIT EINER DILATIERTEN AORTA UND EINEM KLAPPEN-PROBLEM!!! SEHR INTERESSANT!! unter: http:// edoc. hu- berlin. de habilitationen/ bauer- matthias-dirk 2005-04-18HTML . Viel Spaß beim lesen !!! Gerd .

[Gerd060641]

Hallo Robin ,

vor geraumer Zeit, hatte ich versucht mit Dir Kontakt aufzunehmen.

Hatte nicht geklappt du warst nicht ereichbar.Ich habe fast den gleichen histologischenBefund wie Du, den Du in deinem Beitrag deiner Krankengeschichte ausführlich beschrieben hast. Hast Du in dieser

Angelegenheit was neues erfahren von deinem Arzt ?(Genese bzw. Pathogenese der Mediane= krose Erdheim- Gsell ) Bei mir lautet der Befund genau, Beurteilung:Mukuide Medianekrose wie bei einem Gsell-Erdheim- Syndrom. Ich meine, das Wort wie sagt aus, es ist kein Gsell-

Erdheim Syndrom !? Des weiteren habe ich von einem Radiologen aus Berlin erfahren, das ionisierte Röntgen- Kontrastmittel (toxisch )wirken und daher das gleiche histologische Bild (Gsell-Erdheim ) erzeugen !Hast Du diesbezüglich der toxischen Schädigung mal was erfahren ? Des weiteren nehme ichBezug auf deinen Beitrag , (Pathologie U-N Riede )

2. Auflage von 1989 . Meine Not- Op war am 17- 18 12. 1984 also vor 25 Jahren ! Mir geht es gut , werde am 6.6. 010 69 Jahre alt ! Aber leider konnte man damals die baginnende Dissektion, die den A-Bogen schon überschritten hatte nicht beherschen.Sie weitete sich aus

bis zur Bifurkation im Ao- Bogen bildete ein Aneurysma , was jetzt einen Durchmesser von (8-8,5 cm ) aufweist !Mit diesem Zustand lebe ich jetzt bescherdefrei, eine Grössenzunahme hat seit einigen Jahren nicht stattgefunden .Daher bin ich zurückhaltend mit einer erneuten

OP. Ich würde mich freuen ,was von Dir zu hören . Ich wünsche Dir alles erdenkliche Gute, bleib gesund, munter und fröhlich! HG Gerd

bearbeitet 5. April 2010 von Gerd060641

[Peter 41]

Hallo Robin ,

vor geraumer Zeit, hatte ich versucht mit Dir Kontakt aufzunehmen.

Hatte nicht geklappt du warst nicht ereichbar.Ich habe fast den gleichen histologischenBefund wie Du, den Du in deinem Beitrag deiner Krankengeschichte ausführlich beschrieben hast. Hast Du in dieser

Angelegenheit was neues erfahren von deinem Arzt ?(Genese bzw. Pathogenese der Mediane= krose Erdheim- Gsell ) Bei mir lautet der Befund genau, Beurteilung:Mukuide Medianekrose wie bei einem Gsell-Erdheim- Syndrom. Ich meine, das Wort wie sagt aus, es ist kein Gsell-

Erdheim Syndrom !? Des weiteren habe ich von einem Radiologen aus Berlin erfahren, das ionisierte Röntgen- Kontrastmittel (toxisch )wirken und daher das gleiche histologische Bild (Gsell-Erdheim ) erzeugen !Hast Du diesbezüglich der toxischen Schädigung mal was erfahren ? Des weiteren nehme ichBezug auf deinen Beitrag , (Pathologie U-N Riede )

2. Auflage von 1989 . Meine Not- Op war am 17- 18 12. 1984 also vor 25 Jahren ! Mir geht es gut , werde am 6.6. 010 69 Jahre alt ! Aber leider konnte man damals die baginnende Dissektion, die den A-Bogen schon überschritten hatte nicht beherschen.Sie weitete sich aus

bis zur Bifurkation im Ao- Bogen bildete ein Aneurysma , was jetzt einen Durchmesser von (8-8,5 cm ) aufweist !Mit diesem Zustand lebe ich jetzt bescherdefrei, eine Grössenzunahme hat seit einigen Jahren nicht stattgefunden .Daher bin ich zurückhaltend mit einer erneuten

OP. Ich würde mich freuen ,was von Dir zu hören . Ich wünsche Dir alles erdenkliche Gute, bleib gesund, munter und fröhlich! HG Gerd

 

Gerd 060641 und ich hatten kürzlich einen Meinungsaustausch (als betroffene Laien) per PN zum Thema Aortendissektion. Wir kamen überein, den Inhalt unserer PNs interessierten Forumsmitgliedern zugänglich zu machen. Es erscheint passend, den Inhalt (leicht gekürzt) dem thread ‘Zystische Medianekrose Erdheim-Gsell’ hinzuzufügen:

 

(9/09/2010)

Hallo Peter 41,

ich sitze mal wieder an meinem Laptop. Den ich vor gut einem Jahr von meiner lieben Tochter

bekommen habe.

Also , ich bin absoluter Anfänger mit dem Gerät ,den Umgang damit habe ich mir ein wenig

beigebracht.

Du, ich und noch einige mehr, im Forum haben eine Aortendissektion durch eine, Op., bzw.

Not -OP. überlebt ! ( Meine Not -Op. war vor fast 26 Jahren!! ) Bei mir konnte man damals,

nach damaliger OP. Technik , die Ascendens, den Ao. Klappenring rekonstruieren, die Ao.- Klappe

war intakt . Die Not- Op. war komplikationsfrei es stellte sich eine primäre Heilung lt. Arztberichten ein . Leider konnte man damals, die beginnende Dissektion, die den Bogen

schon überschritten hatte, nicht beherrschen. So weit wie heute, war die OP. Technik noch

nicht.Die Dissektion weitete sich aus, bis zur Bifurkation, auch in die A carotis rechts und

in den Truncus brachiocephalikus ( Arm A. ) . Mit diesem Zustand lebe ich , eigentlich ohne

Beschwerden !! Auf Grund der nicht sanierten Dissektion bildete sich ein Aneurysma im

Ao. Bogen und darunter im thorakalen Bereich! Was nicht, oder nur schwer zu operieren ist !

Daher bin ich sehr zurückhaltend mit einer Einwilligung zur Op. Die ich wohl kaum überstehen

würde .

Kontrollen mit(CT,s und MR sind zufriedenst. alles seit Jahren unverändert geblieben !)

Abgehende Gefäße werden perfundiert, das ist okay !

 

Seit Jahren versuche ich eine Erklärung zu meinem Krankheitsbild gemäß med. Literatur

zu finden ! (Robins sehr ausf. Beschreibung seiner Kr.Geschichte habe ich intens.gelesen )

Trifft bei mir nicht zu . (Marfan usw )

Bei mir wurde Erdheim -Gsell diagnostiziert (histol. Befund !)Obwohl ein Trauma wohl

ursächlich war ! Wurde von der BG durch mehr. Gutachten abgelehnt, keine Kausalität zum

Trauma ! Ich frage mich immer wieder, wie man mit einer (zystischen Medianekrose )

beschwerdefrei und komplikationsfrei so eine Op. und 26 Jahre überleben kann !!?

 

In der Literatur und in med. Puplikationen wird beschrieben , daß "DISSEKTIONEN " keine

einheitliche Genese bzw Pathogenese haben ! Also einTrauma kommt somit auch in Frage,

so wie es bei mir war ! Ich bin daher der Meinung Verletzungen (eine Dissektion ) repariert

heilt der Körper auch selbst !??

Was ist deine Meinung ? Hast du dir bei deiner Kr. Geschichte versucht eine Erklährung zu

finden ?

Ich würde mich sehr freuen, eine Antwort on dir zu bekommen . Ich schätze sehr deine

Beiträge ! HG Gerd

 

(10/09/2010)

Hallo Gerd,

Gut, daβ Du, wie von Dir beschrieben, ohne Beschwerden lebst. Bei mir ist es auch so, abgesehen von selten auftretenden leichten Schwindelgefühlen, die möglicherweise auf die von mir regelmäβig einzunehmenden Betablocker zurückzuführen sind. Auch ich bin mit der Suche nach einem genauen Krankheitsbild, und einer genauen Erklärung hierzu auf Schwierigigkeiten gestoβen. Es beginnt ja schon zum Zeitpunkt der Anfangsdiagnose, die oft nicht richtig gestellt werden kann. Mein erster sogenannter “Vernichtungsschmerz”, der mich ins nächste Krankenhaus brachte verschwand wieder und zunächst hörte ich nur “kein Herzinfarkt — wir behalten Sie noch über Nacht hier und morgen können Sie wohl wieder nach Hause gehen”. Gut, daβ es nach weiteren intensiven Untersuchungen zur Diagnose “akute Aortendissektion” kam und ich zur sofortigen OP in ein hierfür spezialisiertes Krankenhaus verlegt wurde, wo ich – trotz der in meinen Beiträgen erwähnten Komplikationen sehr erfolgreich operiert wurde. In Bezug auf Kausalität blieben auch bei mir die Ärzte ausweichend. Marfan wollte man ausschlieβen; man sprach von “zystischer Medianekrose” und “Erdheim-Gsell” und daβ bei der Pathogenese unter Umständen eine erbliche Komponente beteiligt sein könnte. Ein Trauma kann – wie Du sagst – bei der Enstehung zumindest teilweise ursächlich sein. So etwas und anderes, wie z.B. auch daβ Drogengenuss, Geschlechtskrankheiten, Bluthochdruck und Stress als begünstigende Faktoren angesehen werden können. Eine erbliche Komponente liegt bei mir wohl vor, auch Stress (beruflicher Natur und durch eine gescheiterte Ehe) hatte ich in meinem Leben, vielleicht gab es da auch irgendwann ein körperliches Trauma (etwa bei einem Verkehrsunfall). Andere Ursachen können bei mir ausgeschlossen werden. Zu den von Dir angesprochenen Selbstheilungskräften des Körpers – ich habe auch davon gelesen, daβ es sie geben soll, manchmal greifen sie und – manchmal eben nicht, aus unerklärlichen Gründen. Auch sieht es so aus als ob eine Aortendissektion desto dringender operativ saniert werden muss, je näher sie dem Herzen ist. Im Bereich der bis zur Bauchaorta absteigenden Aorta (descendens) wird eine Dissektion - so habe ich es gelesen (Google) - ja meist nur medikamentös und abwartend behandelt. Dadurch, daβ die Dissektion an der aufsteigenden Aorta (aszendens) bei mir so nahe an die Aortenklappe heranreichte, musste letztere auch ersetzt werden. Daher wurde mir ein “klappentragendes Conduit” bis zum Aortenbogen implantiert, weshalb ich seitdem auf Gerinnungshemmung angewiesen bin. Robins sehr ausführliche Beschreibungen habe auch ich mit gröβtem Interesse gelesen. Leider ist Robin nicht mehr Mitglied hier im Forum und seine Beiträge unter “guest_Robin” sind jetzt nicht leicht zu finden. Ich erinnere mich aber, daβ bei ihm die aufsteigende Aorta (ohne Klappe) saniert wurde und es sich bei ihm möglicherweise um “Erdheim-Gsell” , nicht aber um “Marfan” handelte. Jeder Fall kann eben anders sein. Du und ich können jedoch dankbar dafür sein, daβ wir jeden neuen Tag geschenkt bekommen ohne eigentliche Beschwerden – Du seit 26 Jahren, ich seit nunmehr 4 Jahren. Das Leben ist schön. Genieβen wir es!

HG Peter 41

 

(11/09/2010)

Hallo Gerd,

Vielen Dank für Deine Rückantwort. Zu meiner Antwort möchte ich noch etwas hinzufügen:

....Ein zusätzlich prädisponierender Faktor - so meinte einer meiner Ärzte - könnte auch die bei mir schon vor über 20 Jahren diagnostizierte Schlafapnoe gewesen sein. Nach operativem (HNO-) Eingriff schien der Zustand sich zu verbessern, verschlechterte sich aber innerhalb weniger Jahre wieder, sodaβ mir ein CPAP-Atemtherapiegerät (Continuous Positive Airway Pressure) verschrieben wurde, welches die Symptome und gesundheitliche Folgen zwar erfolgreich therapiert, die Erkrankung an sich aber nicht heilt.

Meinst Du nicht auch, daβ unser Meinungsaustausch (unter betroffenen Laien) bez. Pathogenese von Aortendissektionen auch andere betroffene Forumsmitglieder interessieren könnte? Dein Einverständnis voraussetzend, würde ich empfehlen, diesen Meinungsaustausch also auch in einem von allen einsichtbaren "thread" wiedergegeben wird.

HG Peter

 

(11/09/2010)

Hallo Peter,

mußte erst einmal (googlen), ...

...bin voll dabei, ...würde es gut finden !

...

Zurück zur Genese bzw Pathogenese (Dissektion ) habe ich gelesen:In Allgemeine und

spezielle Pathologie (Riede)

Sind viele Ursachen mitverantwortlich eine Dissektion entstehen zu lassen.

Unter anderem, sind Hämodynamische Störungen, und mechanische Einflüsse auch mit-

ursächlich. Ich kann mir schon vorstellen, bei Atemaussetzer! Ist zu wenig Sauerstoff

im Blut, Sauerstoff ist mit Wasser für die Zelle -das Gewebe sehr wichtig ! Meine vereinfachte

Wiedergabe -und Meinung .

Laut Riede: Ist zB. Das Erdheim Gsell Syndrom kein eigenständiges Krankheitsbild!

Es handelt sich, um ein morphologisches Reaktionsmuster der Gefäßwand auf eine multifaktoriell ausgelöste SCHÄDIGUNG des kolagenenelastischen Fasergerüstes !

 

Nur ein Satz aus sehr interessanten pathologischen Kenntnissen aus jüngerer Zeit und diesem

Lehrbuch ! Aber bei Medizinern , wird gelehrt, alles was nicht normal ist, ist krank bzw

krankhaft ! Ich bin nicht der gleichen Meinung .

Eine Verletzung (Dissektion ) ist keine Erkrankung sie unterliegt dem normalen Heilungsproz.

und heilt auch .

So,wird schon wieder mehr , was ich schreibe .

Ich hoffe auf weitere Beiträge, mehr von unserer "Verletzung" -Krankheit auch von Anderen

zu lesen ! HG Gerd

bearbeitet 11. September 2010 von Peter 41

[Gerd060641]

Liebe Leute,

 

das ist nicht wirklich ein "Klappen-"Problem, sondern ein Aortenproblem... aber aus Mangel an Rubriken setze ich es mal auch hier hinein.

 

Heute kam der Histologiebefund der zerrissenen Aorta Aszendens.

 

+++

 

Mikroskopischer Befund:

Histologisch findet sich eine Aortenwand mit erkennbarer Dreischichtung, allerdings erheblich verändert. […] In der sehr dünnen Media finden sich unterschiedlich große Areale mit Zeichen der Elastolyse bzw. Myozytolyse, ohne dass in größerem Umfange zelluläre Reparaturzeichen nachweisbar sind. […] Die Adventitia ist durch die Vermehrung von kollagenen Fasern stark verbreitert. […]

 

Diagnosen:

1. Diffuse Intimaproliferation ohne Plaquebildung.

2. Zeichen der zystischen Mediadegeneration bzw. zystischen Medianekrose.

3. Adventitia mit Zeichen der kompensatorischen Anpassung in Form von Vermehrung kollagener Fasern.

 

Kommentar:

1. Die beschriebenenen Veränderungen sind mit der klinischen Diagnose eines Aneurysma auf der Basis einer Erdheim-Gsell'schen Erkrankung vereinbar.

2. Für ein Marfan-Syndrom finden sich keine ausreichenden morphologischen Kriterien.

 

+++

 

In etwas verständlicherem Deutsch heisst das, dass meine Aorta Außenhaut (= Adventitia) sich von alleine verstärkt hat, als die eigentlich Halt und Struktur gebende Mittelschicht (= Media) degenerierte. Kollagen ist der organische Bestandteil von Knochen und Zähnen und der wesentliche Bestandteil von Sehnen, Bändern und Haut. Kollagenfasern besitzen eine enorme Zugfestigkeit und sind nicht dehnbar… und meine Adventitia hat sich eben mehr davon angeschafft. Erstaunlich!

 

Das vererbbare Marfan-Syndrom ist praktisch ausgeschlossen - weder habe ich andere typische Marfan-Symptome, noch ergab der histologische Befund irgendwelche Anzeichen.

 

Das große Fragezeichen bleibt, warum ich nun eine zystische Medianekrose habe, wenn es denn nicht Marfan ist. Das kann mir hier niemand sagen. Ich bin einfach 30 Jahre zu jung dafür. Der mir dazu ausgehändigte Auszug aus einer Dissertation ist vor allem ein Zeugnis dafür, dass das so selten ist, dass da seit 75 Jahren niemand wirklich drüber forscht, und dass es nur bei älteren Leuten auftreten sollte (Ausnahme: Marfan). In einer kärglichen Aufzählung spricht die Dissertation von folgenden Risikofaktoren bzw. Ursachen einer zystischen Medianekrose:

 

Bluthochdruck

Toxine

Männliches Geschlecht (nicht änderbar)

Marfan-Syndrom (habe ich nicht, s.o.)

Schwangerschaft (nicht zutreffend)

 

Zu den Toxinen heisst es: "Es wurden erhöhte Adrenalinspiegel diskutiert, die derartige Schädigung(en) verursachen könnten. […] Toxische Einflüsse wie Nikotin sind diskutiert worden; Cocain oder Metamphetamin oder Sildenafil werden in jüngeren Kasuistiken als Ursache einer Aortendissektion vermutet." Alles nicht mein Problem - ich rauche nicht und nehme keine Drogen (außer auf der Intensivstation nach einer Herz-OP )

 

Somit bleibt der Bluthochdruck - den ich nicht wirklich habe, obwohl mein Blutdruck grenzwertig ist (120-135) zu (75 bis 85). "Morphologische Zeichen einer Hypertonie sind in bis zu 90% der Fälle cystischer Medianekrosen beschrieben, anamnestisch in 60%, so dass der Hypertonus als wesentlicher Faktor bekannt ist. Allerdings hatten jüngere Patienten, darunter die mit bekanntem Marfan-Syndrom, in der Mehrzahl keinen Hypertonus."

 

Und natürlich - Stress: "… zusätzlich Adrenalinnekrosen durch psycho-physischen Stress…" Den hatte ich, mit 60-70 h Arbeit pro Woche in einem Großkonzern.

 

Das einzige, was neben einer Vermeidung von Stress wirklich beeinflusst werden kann, ist der Blutdruck, der nun bei mir so niedrig wie möglich eingestellt werden soll. Ein Arzt sagte, ich soll Betablocker in der "höchsten Dosierung, die Sie gerade noch vertragen" nehmen. So ganz uneingeschränkt werde ich also nicht leben können. Die Aorta ist groß. Meine Aorta Aszendens ist jetzt ersetzt und kann nicht mehr reißen, aber da gibt es noch den Aortenbogen, die Aorta Deszendens und die Bauchaorta. Und zig kleinere Verästelungen. Kann alles reißen oder platzen, da mein Bindegewebe (Media) der Aorta eben irgendwie schlapp (Zystische Nekrose) ist.

 

Blutdruck also möglichst unter 110/70 (Zitat: "Wenn Sie sich mit 80/50 wohlfühlen können - prima!"), Puls unter 120, und keine Anstrengungen mehr, die Blutdruckspitzen hervorrufen können. Das bedeutet nichts exotisches mehr wie Fallschirmspringen oder Vollkontaktkarate (habe ich alles nicht gemacht), aber auch nicht mehr ganz banales und alltägliches wie das Pressen auf der Toilette. Das ist kein Witz, sondern bitterer Ernst: Meine Aorta Aszendens ist mir am 27.12. genau dort gerissen - mich ereilte nach getaner Arbeit, aber noch sitzend der vernichtende Brustschmerz, der meine ganze Geschichte ins Rollen brachte.

 

Das akute Symptom (zerrissene Aorta Aszendens) ist nun behoben, die Ursache (Erdheim-Gsell) jedoch nicht, und kann auch nicht behoben werden. Einzige Möglichkeit ist das schnelle Erkennen einer erneuten Erweiterung (=> Arztkontrollen alle 3 Monate, CT alle 6 Monate) und das Vorbeugen eines potentiell tödlichen Ereignisses, d.h. einer erneuten Dissektion oder - schlimmer noch - Ruptur in einem anderen Teil der Aorta. Und Vorbeugen kann man nur, in dem man den Blutdruck so stark senkt wie gerade möglich.

 

Ich werde morgen als zwar akut geheilt, aber nicht wirklich gesund entlassen. Das sind natürlich alles peanuts verglichen mit dem Tod, der mich eigentlich hätte ereilen müssen bei einer so lange unerkannten Dissektion. Ich bin nicht mehr ganz so euphorisch wie noch vor einer Woche, aber ich bin noch immer so froh wie nie zuvor in meinem Leben, überhaupt zu leben. Was für ein Glück, lebendig zu sein! Und der ganze andere Kram - der findet sich. Ein langes Siechtum im Alter bleibt mir nun bestimmt erspart - vorher platzt mir meine Hauptschlagader, und das ist doch so schlecht nicht, Tod in 3 Minuten statt in 3 elenden Jahren im Pflegeheim...

 

Was wurde Euch empfohlen, die Ihr auch Aortenersatzplastiken bekommen habt? Wurden ebenfalls histologische Befunde gemacht? Wie lebt Ihr mit dem Blutdrucksenken (siehe separates Thema)? Eure Erfahrungen und Meinungen interessieren mich.

 

Liebe Grüße

Robin

Hallo Robin !

Ich habe Deinen interessanten Beitrag vor mir auf dem Schirm ! Ich habe in etwa den gleichen

histologischen Befund wie Du ! ( so ähnlich WIE Das Erdheim -Gsell syndrom !!?)

Ich versuche es ,ob ich Dich erreiche mit Diesen Zeilen! Wenn ja würde ich mich näher mit Dir

austauschen wollen ! Ich grüsse Dich Gerd

[hanny06]

Hallo Gerd,

 

Robin hat sich bereits hier aus dem Forum abgemeldet. Er hatte seine OP bereits 2007 (am gleichen Tag wie ich ) und

ist schon lange nicht mehr im Forum gewesen. Ich denke mal, dass eine Chance des gegenseitigen Austausches eher gering ist.

Ich weiß von ihm, dass er beruflich sehr stark eingebunden und auch oft im Ausland unterwegs ist. Dementsprechend wird er

wohl kaum Zeit haben hier im Forum sich zu beteiligen,

 

Beste Grüße!

[Gerd060641]

Hallo Gerd,

 

Robin hat sich bereits hier aus dem Forum abgemeldet. Er hatte seine OP bereits 2007 (am gleichen Tag wie ich ) und

ist schon lange nicht mehr im Forum gewesen. Ich denke mal, dass eine Chance des gegenseitigen Austausches eher gering ist.

Ich weiß von ihm, dass er beruflich sehr stark eingebunden und auch oft im Ausland unterwegs ist. Dementsprechend wird er

wohl kaum Zeit haben hier im Forum sich zu beteiligen,

 

Beste Grüße!

Hallo `hanny06`,

danke für Deine Nachricht ! Ich habe es auf gut Glück nochmal versucht mit ihm Kontakt zu bekommen.

Seine interessanten Beiträge lese ich des öfteren, denn ich habe den gleichen Befund! Möchte natürlich

viel über das Erdheim- Gsell "Syndrom " erfahren bzw, wissen .

Das Internet wird immer interssanter für mich als Anfänger, obwohl ich noch viel üben und lernen

muß,aber es wird schon .

Ich versuche immer noch eine Erklährung zu meiner damalign ( akute Typ A Dissektion) zu finden.

Obwohl ich mir viel Literatur in den 26 Jahren angeschafft hatte ! Jetzt durch Google ist ja vieles

leichter zu finden.

Ich freue mich, das Du Deine 2. Op. in der MH gut gepackt hast ! Ich wünsche Dir das alles sich

normalisiert und Du beschwerdefrei glücklich leben kannst ! HG Gerd

[Robin]

Hallo,

 

ich bin wieder da :-) und noch lebendig. Ich habe keine weiteren Erkenntnisse über Erdheim_Gsell als solches, werde mich aber mal mit einem längeren Update bei Gelegenheit melden.

 

Robin

[Sandra77]

Hallo liebe Mitglieder,

 

ich bin ganz frisch angemeldet, weil mir ein schwerer Stein, in der Blüte meines Lebens, vor die Beine geworfen wurde und ich völlig verzweifelt bin.

Als ich Robins Beiträge gelesen habe, habe ich das dringende Bedürfnis gehabt mit ihm Kontakt aufzunehmen, denn seine Leidensgeschichte ist die meines Mannes (39 J.).

Der ist am 27.11.2013 mit Vernichtungsschmerz in die Klinik mittels Notarzt, von da an dauerte es 13 Stunden bis zur Not OP. Akute Aortendissektion die Diagnose und der Riss ging bis in die tiefen Beckenvenen. Ein Lebensbedrohlicher Zustand mit einer 20%igen Überlebenschance.

Er überlebte alles, inzwischen 3 frische Wochen her.

Nun das postoperative CT: mehrere kleine Löcher in der Aortenwand (Intima+Media) und das falsche Lumen existiert leider nach OP immer noch und versorgt die re. Niere, so dass man das auch nicht kappen oder die Löcher auch nicht stenten kann.

Der Blutdruck soll jetzt so tief wie möglich gehalten werden, damit die äußere Wand dem Blutdruck stand hält und nicht reißt. Uns wurde klipp und klar gesagt gestern, dass er nie wieder arbeiten kann, nie mehr Auto fahren sollte-falls was passiert woran ja nicht er Schuld haben muss, er darf keinen Luftballon mehr aufpusten, keine körperlichen Betätigungen, die den Blutdruck erhöhen, er dürfe Kartoffeln schälen und Post stempeln...so der genaue Wortlaut!!!!

Wie soll das denn gehen? Wir haben 2 Kinder (10 und 3 J.). Wie bitte schön soll da alles ruhig und ohne Blutdruckspitzen ablaufen? Dann muss ich ihn in Watte packen, in eine Zimmer legen ohne Geräusche und ohne Fernseher, oder wie? Ich arbeite in 3 Schichten, dass wird wohl nie wieder was. Er kann ja weder die Kinder versorgen, anziehen, zum Kindergarten bringen usw., da er sich nicht anstrengen soll. Der 3Jährige ist nun mal bockig und hört nicht aufs Wort, wenn er nicht will. Der Große, mit dem ist das nicht das Problem, der versteht das sicher.

Oh Gott, ich hab eine Schiss. Nun soll er morgen nach Hause, bis die Reha sich meldet und einen Termin hat. Ich hab Todesangst, was passiert wenn? Was soll ich machen wenn? Mein Mann und ich sind am Ende, unser gesamtes Leben ist im A... und wir hatten sooo viel vor.

Histologisch wurde ihm auch eine zystische Media Nekrose beschrieben.

Er bekam eine Prothese der aufsteigenden Aorta und die Klappe konnte erhalten werden. Und der Riss bis in die Beckenvenen wurde geklebt und genäht. Nun scheint sie bald die Grätsche zu machen, wenn da nun Löcher zu sehen sind.

Um Gottes Willen, da hol ich mir ja eine tickende Zeitbombe nach Hause, die ich über alles liebe.

 

Musste mir das von der Seele schreiben. Ich google die letzten 3 Wochen immerzu. ich arbeite als Krankenschwester auf einer Intensivstation-mir wäre lieber ich würde nur die Hälfte wissen, was wie passieren kann.

Wenn mir doch jemand sagen könnte, dass ich mit meinem Mann noch ein paar Jahre zusammen leben könnte und wir gemeinsam die Kinder groß ziehen könnten, ich würde alles dafür tun...ich muss weinen

 

 

 

 

 

 

 

 

 

[Gast xxx]

hallo Sandra77!

 

zwar verstehe ich medizinisch kaum etwas von dem, worüber du schreibst, aber deine not ist so groß, dass es mir ein bedürfnis ist, dir jetzt an diesem späten abend sofort etwas zu antworten! bitte, bitte, bleib ruhig!!!

 

es wird eine möglichkeit geben, zusammen zu sein, mit ihm, mit den kindern! auch wenn du das gefühl hast, eine zeitbombe konfrontieren zu müssen, zeig es ihm nicht! wenn du ruhig wirkst, wird auch er stabiler, und das wirkt dann wiederum auf dich und die kinder zurück.

 

wenn er nicht sofort auf rehab geschickt wird, heißt das doch, dass ihm von medizinischer seite her irgendein alltag zugetraut wird! und das mit dem kartoffelschälen war einfach eine gedankenlosigkeit und kaltherzigkeit von jemandem, wer immer das gesagt hat!

 

es wird sich ergeben, wie das ganze dann doch irgendwie lebbar ist. und vor allem: Ihr habt eure liebe, das spricht aus allen deinen worten, und das hilft mehr als alles andere!

 

sandra, ich wünsche euch so sehr alles gute!

 

lass mal wieder was von dir hören!

 

deine: heidele

[Sandra77]

Liebe heidele, 

 

dass ist total nett  von dir mich trösten zu wollen, ich freu mich.

Mein Ziel war es mir die Angst von der Seele schreiben zu können und vielleicht sogar Leidensgenossen zu finden. Das ist mir prompt geglückt und eine nette Dame hat mir geschrieben, mit fast identischem Schicksal. Sie lebt bereits seit 5 Jahren damit und kommt zurecht im Alltag. Das ist das, woran ich mich stützen muss, die positiven Nachrichten. Und du hast Recht und das ist auch mein Ziel, dass ich den Kopf nicht in den Sand stecken darf, schon allein vor meinem Mann nicht und das ist mir bis jetzt auch gut gelungen.

Ich durfte ihn heute mit nach Hause nehmen, ehe der Rehatermin steht und wir hoffen, dass wir die Feiertage noch gemeinsam, ohne Reha, zusammen verbringen dürfen daheim.

Mein Mann weinte fast die gesamte Autofahrt vor Freude am Leben zu sein. Von dem Zusammentreffen mit dem großen Sohn vorhin, brauch ich wohl gar nicht erst berichten, so herzzerreißend. Den Kleinen hol ich nachher aus dem Kindergarten, da wird die Freude auch nochmal riesig. Das da kein niedriger Blutdruck eingehalten werden kann, ist wohl klar und da kommt die Angst wieder hoch, hält das Gefäß dem Ganzen stand.

Ich mach es wie du und alle um mich herum sagen, Kopf hoch, Augen zu und durch, jeden Tag genießen und nicht immer nur denken, was passiert gleich. Wir können nichts mehr an all dem ändern und können nur lernen mit der täglichen Todesangst umzugehen und hoffen auf ein langes Leben.

 

Ich schreib bestimmt immer mal wieder, es tut mit gut und ich fühl mich hier verstanden. Und auch Robins Beiträge zu verfolgen, wenn man davon selbst betroffen ist, tat gut. Er fing ja 2007 an zu schreiben und schrieb 2012, dass er lebt. Also, noch ein positiver Fall zum sich hochhalten!

 

Danke fürs zuhören

Sandra

[GrooveMaster79]

Hallo Sandra,

 

das Lesen Deines Beitrags hat mich sehr berührt. Steck den Kopf nicht in den Sand, egal was ein Arzt sagt.

 

Du schreibst leider nicht, wo Dein Mann operiert wurde und ob Euch diese Ratschläge von einem Marfan-Experten, wobei das marfan-Syndrom nicht zwingend vorliegen muss (es ist ja auch sehr selten), gegeben wurden. So weit ich weiß, gibt es in Deutschland da nur sehr wenige spezialisierte und interdisziplinär arbeitende Marfan-Zentren, eines z. B. ebenso wie ein, über die Grenzen der Republik hinweg angesehens, Gefäßzentrum in Heidelberg.

 

Dass man die Bauchaorta nur geklebt bzw. genäht hat, finde ich, von dem was ich weiß, ungewöhnlich. Gerade für die Versorgung der Nieren gibt es ja sehr komplexe Prothesen.

 

Ich würde an Eurer Stelle nochmals ein Gefäßzentrum sowie ein Marfan-Zentrum aufsuchen bzw. kontaktieren um mich dort beraten zulassen. Das Marfan-Zentrum würde ich deshalb aufsuchen, da dort - wie schon erwähnt - häufig interdisziplinär gearbeitet wird und man sich daher vielleicht auch mit dieser Erkrankung befasst. Ansonsten gibt es ja deutschlandweit in Uni-Kliniken z. T. Zentren für seltene Erkrankungen.

 

Ich wünsche Euch alles Gute, gebt nicht auf.

 

Grüße

Micha

[Sandra77]

Hallo Micha!

 

Das Marfan Syndrom ist bei meinem Mann ausgeschlossen, er hat eine zystische Medianekrose. Das ist erblich bedingt, die Gefäße werden also nicht besser. Die mittlere von drei Wänden ist durchlöchert, insbesondere ist das bei der Aorta der Fall.

Heute haben wir den ersten Tag zu Hause hinter uns. Doch etwas ungewohnt und schon mit der Angst im Nacken vor dem was passieren kann, haben wir ihn geschafft. Die Kinder lassen uns zwischendurch auf andere Gedanken, als die der Krankheit, bringen.

 Wir haben zufällig privaten Kontakt zu einem Herzchirurgen an der Charite´und holen uns dort auch nochmal eine Meinung ein.

Nun heißt es aber erstmal Weihnachten zu viert genießen, alles in Ruhe.

Danke deine netten Worte Micha.

 Liebe Grüße Sandra

[Gast xxx]

hallo Sandra

bin sehr erleichtert, dass du dich nochmal gemeldet hast, und dass du schon viel zuversichtlicher klingst!

ich wünsche euch allen 4-en schöne weihnachten, und ein ruhiges, zuversichtliches, familiäres 2014!

heidele

[Sandra77]

Wollt mich heute mal wieder melden.

Wir haben die Feiertage in Ruhe mit gutem Blutdruck gut überstanden. Nachdem wir jeden Tag mit dem Bescheid der Anschlussheilbehandlung rechneten und nie was kam, habe ich mich jetzt selbst mal gekümmert. Zufällig ist genau unser Antrag, den die Sozialarbeiterin der Klinik stellte, abhanden gekommen. Wie auch immer, kann sich niemand erklären. Nun warten wir erneut, es wird ein neuer Antrag erstellt.

Psychisch geht es uns so lala. Die Angst wird eigentlich erträglicher, dass hätte ich anfangs nicht gedacht. Mein Mann macht sich jeden Tag, besonders abends, große Gedanken, erzählt er mir immer. Ich hoffe das sich die Reha um seinen psych. Zustand kümmert und werde auch hinterher eine weitere psycholog. Behandlung für ihn anstreben.

Ich arbeite inzwischen wieder, das bekommt mir sehr gut. Man ist mal wieder gefordert, raus aus dem Alltag mit Blutdruck messen und Angst. Und Geld verdienen spielt die nächsten Monate und Jahre bei dieser schweren Erkrankung ja auch eine große Rolle.

Ansonsten ist der Tag ausgebucht, mit Beruf, 2 Kindern, krankem Mann und Haushalt, das alles lastet jetzt auf meinen Schultern. Ich bin aber jeden Tag von neuem dankbar, dafür, dass ich meinen Mann an meiner Seite haben darf.

 

Sandra