Hallo zusammen...

[Alex84]

...nachdem ich nun schon ein paar Tage hier angemeldet bin und viel gelesen habe, will ich mich Euch jetzt doch mal etwas ausführlicher vorstellen:

Mein Name ist Alex, ich bin 29 Jahre alt und komme aus der Nähe von Mainz.

Meine bisherige Herzgeschichte sieht folgendermaße aus:
Diagnose -> Aortendissektion Typ A am 16.02.2008, Beginn unmittelbar distal der AK und Einbeziehung der LAD bis proximal des Truncus Brachiocephalicus, Hochgradige zentrale Aortenklappeninsuffizienz bei Ringdilatation
Therapie -> Suprakommissuraler Aorta Ascendes-Ersatz (28 mm) und Rekonstruktion der Aortenklappe bei Aortenklappeninsuffizienz III-IV°, Patchversorgung des akoronaren Sinus.

Operiert wurde ich damals in der Uniklinik Mainz von Prof. Mehlhorn. Bei dieser damaligen Geschichte hatte ich sehr viel Glück das alles gut gegangen ist! Bis dahin hatte ich mich nämlich auch immer für kerngesund gehalten! Passenderweise ist die ganze Sache dann natürlich am Wochenende passiert (Samstag Morgens), sodass ich dann Samstag Abends um 23 Uhr zur Not-OP in die Chirurgie gefahren wurde.
Könnte dazu noch ein bißchen ausholen, aber das sprengt dann den Rahmen der Vorstellung...

Aktuelle sieht es bei mir nun wiefolgt aus:
Diagnose -> Aneurysma der Aorta ascendens im Bereich der Aortenwurzel (52 x 59 mm), Z.n. Aortenklappenrekonstruktion und Ersatz der Aorta ascendens bei akuter Aortendissektion Typ A 02/2008

Die Klappe ist nach wie vor ok, nur minimale Insuffiziens (war aber direkt seit der ersten OP so der Fall). Die systolische Pumpfunktion ist nicht eingeschränkt. Das Problem ist halt das riesige Aneurysma...

Mein Kardiologe war sich daher beim letzten Kontrolltermin im Januar, in meinem doch etwas speziellen Fall aufgrund der Vor-OP, auch nicht ganz sicher mit seiner Empfehlung. Wenn ich die Vor-OP nicht gehabt hätte, dann wäre eine schleunigste OP anzuraten, doch so waren zumindest die Radiologen beim letzten MRT im Dezember 2012 der Mainzer Uniklinik der Meinung noch etwas warten zu können.
Mein Kardiologe legte sich dann aber doch sehr ins Zeug und unterhielt sich u.a. mit xxxxx  (Herzchirurgie Mainz) über meinen Befund.
Ergebnis davon: "Nach Rücksprache mit  xxxx  (HTG Uni Mainz) ist zum jetzigen Zeitpunkt, da die Klappe weiterhin kompetent ist, eine OP nicht indiziert. Bei Z. n. Operation an der Aorta ascendens besteht bei dem erweiterten Bulbus der Aorta keine wesentlich erhöhte Rupturgefahr wegen aus der OP resultierenden Verwachsungen. Es ist ein konservatives Vorgehen auch weiterhin sinnvoll."

Allerdings empfahl mir mein Kardiologe auf alle Fälle noch eine weiter Meinung dazu einzuholen, was ich Anfang März auch in der Ambulanzsprechstunde von Prof.Schäfers in der Uniklinik Homburg tat.
Ergebnis hiervon: Empfehlung zur baldigen Rekonstruktion der Aortenwurzel und Ersatz der Aorta ascendens (also des nach der ersten OP noch verbliebenen kleinen Teils).
Prof. Schäfers war überhaupt nicht glücklich über die Aussage seines Mainzer Kollegen, da es zwar durchaus möglich ist, dass eventuelle Verwachsungen aufgrund der Vor-OP im verbleibenen Teil der Aorta(wurzel) vorliegen, ob und in welchem Maße diese aber die Stabilität des Aneurysmas beeinflussen, kann mir keine garantieren...

Um mal zum Schluss zu kommen: Ich habe mich für die OP entschieden (auch, weil diese tickende Zeitbombe in mir, meiner Meinung nach endlich entschärft werden sollte) und werde nun am 17.05. von Prof. Schäfers in Homburg operiert!
Das er die Klappe bei der OP (nach Yacoub) erhalten kann, schätzt er auf 80-90% ein. Möglich wäre als Plan B bei mir eine Ross-OP, die er mir aber aufgrund der Vorgeschichte und der damit verbundenen sehr hohen Komplexität nicht unbedingt empfehlen würde.
Momentan ist Plan B daher ein mechanischer Ersatz. Ich bin mit Prof. Schäfers allerdings so verblieben, dass die Möglichkeit einer Ross-OP nach gründlicher Inspektion der intraoperativen Verhältnisse neu bewertet wird. Sprich, er schaut sich die Sache bei der OP im Detail an und entscheidet dann, ob Ross sinvoll oder das Risiko einfach zu hoch ist.

So, fertig!
Viel Text ich weiß. Sorry dafür!

LG,
Alex

bearbeitet 25. August 2013 von zocker
Namen auf Wunsch von Alex entfernt

[Gerd060641]

Hallo Alex,

ich habe so ebend deine Geschichte entdeckt! Ich begrüsse dich herzlich und heiße dich willkommen in unserer Forumgemeinschaft ! Dein Kranken und Op.-- Bericht ähnelt sich, mit

meiner Krankengeschichte, Not -Op. 1984 in der MH Hannover .Da du doch recht jung bist, und das Gleiche elebt hast wie ich und noch einige im Forum interessiert mich deine

Genese bzw. Pathogenese deines Falles . Ich war damals 43 jährig,auch noch nicht so alt . Aber du mit 29! Hattest du ein Trauma (Unfall oder so was ähnliches ?)Was wurde bei dir

histopathologisch diagnostiziert ?Sicherlich wurde das entnommene, Teilstück deiner Ascendens histopathologisch untersucht ! Wie weit ist die Dissektion bei dir fortgeschritten, konnte

man sie operativ beherschen ?Also habe ich doch einige Fragen zu deiner Krankengeschichte . Ich würde mich freuen, wenn du diesbezüglich uns noch mehr von dir berichten würdest .

Da doch einige im Forum , etwa 10 das gleiche Schiksal mit mir und jetz auch dir teilen! Bei mir hat man damals die Ascendens und den Aortenklappenring rekonstruiert,die Segel der

Aorta waren normal in Ordnung. Den Aortenklappenring hat man den Segeln angepasst,sie war wieder suffizient (dicht).Leider konnte man damals noch nicht die Dissektion beherschen !

Ich drücke ganz fest die Daumen für die geplante Op. HG Gerd

[GrooveMaster79]

Hallo Alex,

 

herzlich willkommen im Forum.

 

Deine Geschichte liest sich auch alles Andere als "schön", vor allem wegen des neuen Aneurysmas, was aber leider mit einer gewissen Hâufigkeit bei an einem Aneurysma operierten Patienten eintritt (15-25%) sog. Anschlussaneurysma, da es wohl in nächster Nähe zum A. asc.-Ersatz eingetreten ist.

 

Für Deine OP drücke ich Dir jetzt schon die Daumen und wünsche Dir, dass diese gut verläuft und Du dich schnell erholst.

 

Viele Grüße

Micha

[Sunny]

Hallo Alex,

 

Willkommen im Forum.

 

Für deine bevorstehende OP drücke ich dir die Daumen.

 

VlG

Sunny

[derMartin]

Tach Alex,

 

Wilkommen im Forum (& im Club der U30-er).

Viel Glück schonmal für die bevorstehende OP.

 

Gruss Martin

[marathon2]

Hallo Alex,

 

das ist ein typisches Beispiel für „dumm gelaufen“.

Bei den genannten Werten für das Aneurysma hätte ich mich genauso wie du für eine weitere OP entschieden.

 

Für die OP wünsche auch ich dir schon mal alles Gute.

 

Grüße

Dietmar

[zocker]

Hallo Alex,

 

ein herzliches Willkommen vom gesamten Team der Herzklappe bei uns im Forum.

 

Ich komme ebenfalls aus der Umgebung von Mainz und habe genauso auf dem Tisch in der Uni gelegen.

Mich hat Prof. Vahl operiert.

 

Ich drücke Dir die Daumen für Deine neue OP und lasse die Ohren nicht hängen.

 

Gruß nach Mainz.

Markus

[Alex84]

@ Gerd, du hast es so gewollt.

Gibt es dafür aber vielleicht irgendwo einen passenderen Thread, weil das sprengt langsam glaube ich die Vorstellung.

Wenn ja, dann kann das gerne entsprechend Verschoben werden!

 

Als ich die Dissektion hatte, war ich gerade 22! Einen Monat später wurde ich 23.

Die Dissektion trat ohne jeglichen äußerlichen Einfluss auf! Weder Unfall noch sonst was. Ich war gerade dabei beim Umzug meiner Schwester zu helfen und war noch nicht mal etwas am schwer heben oder so. Wenn ich mich recht erinner, habe ich gerade ein Bett auseinandergeschraubt oder eine Lampe von der Decke gehängt. Weiß ich gar nicht mehr so genau. Jedenfalls bekam ich von jetzt auf gleich einen höllischen Schmerz in der Brust. So muss sich ein glühendes Messer anfühlen! Ging durch die Schmerzen auch zu Boden, bzw. in die Knie. Wusste überhaupt nichts damit anzufangen und dachte anfangs noch, geht bestimmt gleich wieder...

Ging es aber nicht!

 

Also meine Mutter direkt Notarzt angerufen. Die waren auch recht schnell mit Blaulicht vor Ort. Was dann allerdings passierte, ist schon mehr als unbegreiflich, denn meiner Meinung nach nahmen die mich überhaupt nicht wirklich ernst! Kamen nach eigener Aussage auch gerade aus der Nachtschicht...

Es wurde ein EKG geschrieben, was aber wohl völlig unauffällig war. Ich bekam dann so tolle Tipps wie Eiswasser trinken oder die Halsschlagader massieren oder Nase zuhalten und versuchen auszuatmen...

Zum Glück habe ich keinen dieser Tipps befolgt!!!

Notrarzt rückte wieder ab und es wurde und wurde nicht besser. Meine Mutter bestand dann darauf, mich zum im Nachbarort befindlichen ärztlichen Notdienst zu fahren. War ja wie gesagt Wochenende. Wir also dahin und dort wurde zu dem Zeitpunkt das erste mal mein Herz abgehört. Der Arzt wusste auch nicht so recht was mir fehlt, erkannte aber ein merkwürdiges Herzgeräusch und empfahl mir daher die Notaufnahme der Uniklinik aufzusuchen (Chest Pain Unit). Ich willigte ein und ein Krankenwagen wurde gerufen, der mich dann in die Uni fuhr.

Dort wurde dann alles untersucht (Echo, CT, Schluckecho, ...) und die Dissektion recht schnell erkannte. Als ich in der Uni den Ärzten dann die tollen Tipps des Notarzt erzählte, vielen die aus allen Wolken!! Aber ok, sei es drum...

 

Ging dann für mich wie gesagt abends um 23 Uhr zur Not-OP und es ging ja alles gut!

Die Dissektion konnte komplett beseitig und durch die Prothese ersetzt werden. Aufweitung der Ao. ascendens lag damals bei 64mm.

Aortenwurzel war zum Zeitpunkt der OP auch schon erweitert auf 40 x 48 mm. Der mich operierende Chirurg entschied sich aber zur Rekonstruktion der undichten Klappe und belassen der Wurzel. Alternative wäre zu diesem Zeitpunkt direkt ein mechanischer Ersatz gewesen. Ich für mein Empfinden und für mein Leben der letzten 5 Jahre kann eigentlich sagen, dass das die richtige Entscheidung für mich war und er somit für mich das maximal mögliche herausgeholt hat!

 

Histopathologisches Ergebnis des entnommenen Stückes Aorta war:

"Die histologische Aufarbeitung zeigt Einlagerungen von mukoider Substanz, teilweise unter Ausbildung von Seen in der Gefäßwand. Auch oberflächlich in der verdickten Intima findet sich mukoide Substanz. Aortenanteil mit zystischer Mediadegeneration und fokaler Dissektion. Der Befund spricht für ein Marfan-Syndrom."

 

Als ich nach der Dissektion so ziemlich das Gröbste überstanden und auch wieder arbeiten war, stellte ich mich aufgrund des Marfan-Verdachts im Institut für klinische Genetik in Mainz vor. Meine komplette Krankengeschichte, mein Stammbaum (Erkrankungen von Verwandten usw.) und alles weitere wurde dort aufgearbeitet. Außerdem Blutentnahme und genetische Untersuchung hiervon.

Abschließendes Ergebnis ergab:

"- Beim Marfan-Syndrom handelt es sich um eine anlagebedingte Bindegewebsschwäche welche in den allermeisten Fällen durch eine Veränderung im Erbgut des FBN1-Gen oder TGFBR2-Gen hervorgerufen wird. Zu den wesentlichen Merkmalen dieser Gesundheitsstörung gehören eine überdurchschnittliche Körpergröße, verhältnismäßig lange und dünne Arme und Beine, Füße und Hände, sowie eine extreme Überstreckbarkeit aller Gelenke, Gefäßkomplikationen am Herzen und Kurzsichtigkeit.

- Von Ihrem äußeren Erscheinungsbild ist auf ein Marfan-Syndrom bei Ihnen nicht zu schließen. Auch die bei Ihnen vorliegende Kurzsichtigkeit halte ich nach den Ergebnissen der Stammbaumanalyse nicht für ein Zeichen des Marfan-Syndroms sondern für eine mütterlicherseits vererbte Sehminderung.

- Die bei Ihnen durchgeführten umfangreichen molekulargenetischen Untersuchungen im Fibrilin1-Gen und im TGFBR2-Gen haben unauffällige Befunde ergeben. Die Verdachtsdiagnose eines Marfan-Syndroms konnten somit auch von dieser Seite nicht gestützt werden. Das Vorliegen dieser Erkrankung bei Ihnen ist also sehr unwahrscheinlich geworden."

 

Marfan war und ist seither für mich daher als Ursache eigentlich ausgeschlossen. Bitte aber jetzt keine Disskussion über Marfan anfangen!

Jedoch bestätigten mir so ziemlich alle Chriurgen und Kardiologen mit denen ich seit meiner ersten OP zu tun hatte, dass sie Marfan für weitestgehend ausgeschlossen halten.

Bleibt die Frage, warum habe ich das? Ganz ehrlich, keine Ahnung und es konnte mir auch bisher keiner beantworten!!

Ich habe mich mittlerweile damit arangiert und mache seither einfach das Beste aus der Situation!

 

Heute:

Und nun steht bei mir eben die nächste OP an, da sich im Verlauf der letzten fünf Jahre die Aortenwurzel eben zunehmend erweitert hat. Zwar nur recht langsam aber innerhalb der 5 Jahre dann doch um gut 1 cm.

 

Ich weiß nicht, ob es hier gerne gesehen ist, aber ich lade einfach mal drei Bilder meiner letzten MRT-Untersuchung hoch.

Bild1 -> Aortaquerschnitt, Bild2 -> Aortenklappe geöffnet, Bild3 -> Aortenklappe geschlossen.

Vielleicht interresiert es den ein oder anderen ja mal, wie das bei mir im Moment ausschaut. Aber erscheckt nicht!

Ich bin es, als ich mir das erste Mal die Bilder angeschaut habe! Aber andererseits fand ich es dann schon interessant, dass mal so vor sich zu sehen!

 

Sollte das mit den Bildern, aus welchen Gründen auch immer nicht gerne gesehen sein, dann einfach wieder löschen. Ist kein Thema!

 

Es freut mich jedenfalls sehr, dieses Forum hier gefunden zu haben und auch wenn man sich gar nicht kennt, doch auch jetzt schon viel Zuspruch und herzliche Grüße hier bekomme zu haben!!

 

LG,

Alex

 

 

@Markus, danke für den Tipp!

 

Bild1:

 

Bild2:

 

Bild3:

bearbeitet 30. April 2013 von Alex84

[zocker]

EDIT: Das mit den Bildern geht leider nicht!! Bekomme immer "Fehler Der Server antwortete mit einem Fehler während des hochladens" angezeigt. Weiß jemand woran das liegt?

Bilder lädst Du am besten auf einen externen Hoster und verlinkst sie dann hier im Forum.

Z.B. hier: http://www.directupload.net/

 

Gruß

Markus

[helga-margarete]

Hallo Alex,

 

bei mir passierte die Diagnose der Aortendissektion im Alter von 48 Jahren. Mit 45 hatte ich bereits eine künstliche Aortenklappe bekommen. Danach blieb mir ein Aneurysma von 47mm Durchmesser, das sich durch die Dissektion auf über 60 mm erweiterte, womit ich nie im Leben gerechnet hätte. Mein Aortenbogen musste daraufhin gegen eine Rohrprotese ausgetauscht werden.

 

In meinem Bericht stand 2008:

 

In der Histologie der Aorta ascendens zeigt sich eine mucoide Wanddegeneration bei der in erster Linie eine idiopatische cystische Medianekrose nach Erdheim-Gsell in Betracht gezogen werden muß.

 

Dieser Abschnitt wurde später von weiteren Ärzten so interpretiert, dass keiner weiß, wodurch die Dissektion ausgelöst wurde (dies sage schon das Wort idiopatisch aus). Man kann nur Vermutungen anstellen. Ein Marfan-Syndrom wurde bei mir ausgeschlossen.

 

Viel Glück für deine OP.

 

Gruß Helga

[zocker]

Das erste Bild sieht ja dann schon etwas beeindruckend und bedrückend aus.

 

Gruß nach Mainz

Markus

[Gerd060641]

Hallo Alex,

ich bedanke mich für die sofortige Rückantwort zu meinen Fragen, deines Falles. Es ist für mich sehr interssant, die Schidrung, wie es Dir ergangen ist,zu lesen . Gott sei dank, bist du dann doch noch rechtzeitig in chirurgische Hände gelangt !Desshalb konnte man bei dir die Dissektion operativ beseitigen ( beherschen!) Ich hatte damals nicht das Glück, das man bei mir die Diagnose

rechtzeitig stellen konnte !Ich lag 3Tage in einem kleinen Provinzkrankenhaus ,von Samstag ,Sonntag und den ganzen Montag, bis dann zufällig eine junge Ärztin, die in der MH Hannover

studiert hatte, die richtige Diagnose stellte .Dort wurde ich dann Not-opperiert! Da hatte ich das große Glück ,von 3 renomierten Prof. operiert zu werden. Die auf dem Gebiet Gefäßchirurgie nach damaligen Kenntnis-

stand und Wissenstand operierten! Die 3 Tage im kleinen Provinzkrankenhaus felten mir, das die (beginnende Dissektion mitbeseitigt werden konnte ),sie hatte den Aortenbogen schon überschriiten ,sie weitete sich weiter aus bis zur Bifurkation und fand da das Ryentrie ins wahre Lumen der Aorta ,somit war die Gefahr einer Ruptur ,vorerst ausgeschlossen .So sind jetzt 29 Jahre, vergangen

, Medikation Blutdrucksenkung mit Betablocker . Leider hat sich bei mir auf Grund der Dissektion langstreckig postoperativ ,der Ao.-Bogen und die Ao.-dessendens anarysmatisch aufgeweitet.

Der Ao.-Bogen wurde letztmalig 2007 in der MH Hann. diagnostizier (,8,5cm-ca 9.0cm. die Ao.-dessendens ist auch kahnförmig bis Zwergfellhöhe anar. aufgeweitet . (pro Jahr 1mm)

Mir geht es gut,daher bin ich zurückhaltend mit einer Reoperation . Deine Entscheidung ist die Richtige, in Mainz bist du in guten Händen, ausserdem ,bist du noch so jung ! Ein Bogenersatz

ist heute kein Problem. Ich bin dagegen fast 73 Jahre ,da sieht es schon ganz anders aus ,die 2 Hölenoperation zu überleben .

Jetz bin vom Thema abgekommen, ich wollte dir eigentlich was ganz anderes schreiben ! Sehr interessant sind die Beiträge von (ROBIN ) zu unserem Krankenbild !!

Ich grüsse dich, wie geschrieben bleiben die Daumen gedrückt !! Gerd

[erbse]

Hallo Alex,

 

ich denke, dass du es besser nicht hättest machen können, als schließlich bei Prof. Schäfers zu landen! Er zählt zu den absoluten Koryphäen.

 

Er hat vor 15 Jahren meiner Mutter (mit damals 53 Jahren) eine biologische Aortenklappe (Schwein) eingesetzt und vor 7 Jahrem neinem Vater (mit damals 63) vier Bypässe gelegt. Beide sind heute noch wohlauf und die Klappe meiner Mutter ist immernoch ohne Befund - die rennt noch 5 Jahre damit rum! Oder noch länger...