Bikuspide / trikuspide Aortenklappe doch angeboren?

[Ella]

Sachen gibt`s .... ich bin grade echt erstaunt.

 

Ich hatte mich aufgrund einer Frage bzgl Homograft an die Uni Wien Prof. Dr. Andreas Martin gewandt ( Oberarzt Leitung Herzchirurgie ) und heute eine sehr interessante Antwort bekommen.

Und zwar hatte ich ihm u.a. meinen Befund vom TEE 2020 geschickt : 

"Aortenklappe trikuspid gelegen, wobei bei teilweisem Verkleben der akoronaren und rechtskoronaren Tasche eine funktionell bikuspide Klappe  zustande kommt."

 

Mir wurde bisher immer gesagt, dass es wahrscheinlich durch eine Infektion im Kindes /Jugendalter zu dem Verkleben gekommen wäre.

Und ein Arzt meinte mal, wäre doch egal ob angeboren oder erworben 

 

Antwort Dr. Martin: Bikuspide Klappen sind praktisch immer angeboren, hier handelt es sich leider u ein weit verbreitetes Missverständnis.

 

Jetzt bin ich baff...

 

Wenn dem so ist , dass es doch ein angeborener Herzfehler ist, könnte ich mich ja auch an ein EMAH Zentrum wenden... und müsste nicht dauernd um die Untersuchungen "betteln"

 

Zudem würde ich dann auch mal meine Kinder untersuchen lassen...

[Spiegelfee]

Hi Ella,

 

bei mir war die biskpide Klappe 2020 ja auch ein Zufallsbefund.

Und da wurde mir direkt gesagt, ob ich Kinder habe und das bitte alle zum Kardiologen müssen.

Ich habe 5 Kinder und habe alle zum Kardiologen geschickt. An 3 Kinder habe ich es ebenfalls vererbt, 2 Kinder haben eine normale trikuspide Aortenklappe.

Die müssen nun auch in verschiedenen Abständen kontrolliert werden.

 

LG

FEE

[Spiegelfee]

vor 3 Stunden schrieb Ella:

Sachen gibt`s .... ich bin grade echt erstaunt.

 

Ich hatte mich aufgrund einer Frage bzgl Homograft an die Uni Wien Prof. Dr. Andreas Martin gewandt ( Oberarzt Leitung Herzchirurgie ) und heute eine sehr interessante Antwort bekommen.

Und zwar hatte ich ihm u.a. meinen Befund vom TEE 2020 geschickt : 

"Aortenklappe trikuspid gelegen, wobei bei teilweisem Verkleben der akoronaren und rechtskoronaren Tasche eine funktionell bikuspide Klappe  zustande kommt."

 

Mir wurde bisher immer gesagt, dass es wahrscheinlich durch eine Infektion im Kindes /Jugendalter zu dem Verkleben gekommen wäre.

Und ein Arzt meinte mal, wäre doch egal ob angeboren oder erworben 

 

Antwort Dr. Martin: Bikuspide Klappen sind praktisch immer angeboren, hier handelt es sich leider u ein weit verbreitetes Missverständnis.

 

Jetzt bin ich baff...

 

Wenn dem so ist , dass es doch ein angeborener Herzfehler ist, könnte ich mich ja auch an ein EMAH Zentrum wenden... und müsste nicht dauernd um die Untersuchungen "betteln"

 

Zudem würde ich dann auch mal meine Kinder untersuchen lassen...

Hier scheint es aber so zu sein, das eine trikuspide Klappe bei Dir angelegt ist, die aus irgendwelchen Gründen an einer Seite von 2 Segeln miteinander verklebt sind, so dass eben sich nur noch 2 Segel bewegen können.....dann eben ein kleines Segel und ein größeres (eben 2 verbunden kleine Segel)

das nennt man dann "funkional biskupid".....

 

Ich hoffe ich konnte Dir da noch eine Info geben. 

[Ella]

Hallo, ja, natürlich möchte auch ich wissen, ob die Klappenveränderung angeboren ist... besonders wegen meiner Kinder.

Aber bisher habe ich da ja nur so wischi waschi Erklärungen bekommen bzw. ein Arzt übernimmt die Befunde vom anderen Arzt...

Auf jeden Fall hat mir bis auf Prof. Dr. Andreas / Wien noch keiner gesagt, dass auch trikuspid angelegte und dann bikuspid verklebte Segel praktisch immer angeboren sind. Vielleicht eine Fehlbildung während der Schwangerschaft (?)

 

Ich habe nochmal recherchiert... 

Aus der Herzchirurgie Lübeck / Doktorarbeit/ Klassifikation bikuspider Aortenklappen: 

 

....Weitaus häufiger finden sich bikuspide Aortenklappen mit drei Sinus Valsalvae. In
diesen Fällen ist das eine Segel zumeist größer als das zweite und weist im
Gegensatz zur wahren bikuspiden Aortenklappe eine unterschiedlich ausgeprägte
zentrale Verdickung auf, die so genannte Raphe (50). Diese Klappen entstehen
durch die prä- oder postnatale Fusion zweier Segel einer primär trikuspid angelegten
Klappe, das heißt mit drei angelegten Sinus. Es resultiert eine so genannte
funktionelle bikuspide Aortenklappe. Bei postnatal fusionierten Segeln spricht man
von einer erworbenen bikuspiden Aortenklappe (30). Abbildung 1.2 verdeutlicht die
anatomischen Gegebenheiten....

bearbeitet 27. Januar 2023 von Ella

[AnneS]

Naja, wenn man den Befund liest, die bikuspide Klappe eben nicht angeboren. Ich wollt grad fragen, ob es eine Infektion oder so gab, die auf die Klappen ging.

Deine Klappe ist normal angelegt aber halt verklebt.

 

[Ella]

Hallo Anne,

ich glaube das mittlerweile nicht mehr, das die Klappe durch eine Infektion verklebt ist. 

Eher, dass bikuspide Klappen eher anfällig für eine Endokarditis sind. Das schon...  

Prof. Dr. Andreas Martin Herzchirurg Wien hat mir das ja schon geschrieben, das das ein weit verbreitetes Missverständis ist. Und auch die Doktorarbeit Lübeck oben gepostet beschreibt ja, das es trikuspid angelegte Klappen gibt, die sich aber in der Schwangerschaft oder direkt nach Geburt noch zu bikuspiden Klappen verkleben.

Wenn man mal googelt kommt da doch einiges : Klassifiktion bikuspider Aortenklappen... sehr interessant.

Z.B. hier : https://www.tellmed.ch/include_php/previewdoc.php?file_id=14335 Da steht u.a. das es in der 8. Schwangerschaftswoche zu einer partiellen ODER kompletten Fusion zweier Segel kommen kann...

oder hier stehen auch interessante Infos zu bikuspidalisierten Segeln . U.a. das es weit häufiger ist, das es sich um bikuspid verschmolzene Segel handelt, die jedoch trikuspid angelegt sind und während der Schwangerschaft oder kurz danach verschmelzen

https://www.zhb.uni-luebeck.de/epubs/ediss373.pdf

[AnneS]

Hey Ella,

 

danke für die Links.

Aber man geht ja auch davon aus, dass die bikuspiden Klappen genetisch bedingt sind. Das die drei Flügel noch verschmelzen können,

kann möglich sein.

Dachte man bei mir nach der Geburt auch, da ich eine Endokarditis hatte und die Ärzte vermuteten, dass der Herzfehler davon kommt.

Frauen können ja während der Schwangerschaft zu viele Streptokokken in sich bilden und dadurch entstand die Endokarditis

schlussendlich. Nur halt unwissend, denn die Tests von heute gab es damals noch nicht.

Mittlerweile ist klar, dass der Herzfehler genetisch bedingt ist.

[Aloha]

Hallo Ella,

 

mein Glückwunsch dass du mit der bikuspiden Klappe 5 Kinder zur Welt bringen konntest.

 

Darf ich erfahren, wie alt du warst als du operiert wurdest? 
Hattest du zu diesem Zeitpunkt alle 5 Kinder?  
 

Ich habe auch eine angeborene bikuspidale Aortenklappe.

 

Meine beiden Kinder (6,5 und 4,5) waren bei der Untersuchung und anscheinend haben sie eine 4-Segeln Klappe. Leider, das ist auch Mist. Alles was nicht normal ist. 
 

Anfangs war ich sehr traurig und habe viel geweint. Jetzt versuche ich das Beste daraus zu machen. 
 

In welchem Abstand müssen die 3 Kids zur Kontrolle? Jährlich?

 

vielen Dank für deine Offenheit 

 

bea 

[Spiegelfee]

Hallo Bea,

 

ich werde jetzt erst operiert mit 56 Jahren. Die Kinder sind zwischen 33 und 26 Jahre alt. Und auch die Enkelkinder, die schon da sind, wurden kinderkardiologisch befundet. Da ist aber wohl alles okay.

 

Der Große hat einen sehr schlechten Befund, bereits mit seinen 33 Jahren, er muss auch jährlich zur Kontrolle und wird sicherlich seine OP noch vor seinem 40. Lebensjahr haben, da diese durch starkes Rauchen (hat er jetzt aufgegeben) schon sehr verkalkt ist.

 

Der andere ist/war Leistungssportler, hat auch diese biskupide Klappe, die aber noch sehr jungfräulich schön ist. Er ist auch erst 28 und hat noch nie geraucht. Er muss alle 5 Jahre zur Kontrolle

 

Und meine Tochter, ebenfalls Raucherin und 30 Jahre alt muss alle 2 Jahre zur Kontrolle. 

 

Wie gesagt, ich fühlte mich niemals eingeschränkt mit der Klappe, ich wu´ßte es ja nie, allerdings war ich auch immer sehr sportlich, allerdings nie gut , wahrscheinlich deshalb.....ich hab keine Ahnung.

Ich bin bis 2019 immer 2 Halbmarathons pro Jahr gelaufen, nie schnell, immer so zwischen 2:15 und 2:30 Std, und als mein Kardiologe das hörte sagte er nur "Da haben Sie ja richtig Glück, das sie immer ins Ziel gekommen sind." Das hat mir dann schon zu denken geben.

 

Aber wenn ich das mit der Klappe gewusst hätte, hätte ich bestimmt so manches in meinem LEben nicht gemacht, von daher bin ich froh , dass ich all die Dinge erlebt habe und ich verspreche mir von der anstehenden OP auch vielleicht noch einmal einen HM in Köln laufen zu können, weil ich dann halt mal wieder Luft bekomkme.........

 

Da drück ich mir grad selbst die Daumen...

 

LG

Fee

[Aloha]

Hallo Fee,

 

du kannst vom großen Glück reden, dass du erst jetzt operiert wirst. 
 

Alles Gute für dich.

 

Vor allem nach 5 Schwangerschaften. Anscheinend hattest du nur eine geringfügige Aortenstenose gehabt.

 

Deine Kinder sind ja schon groß. Super.

 

Ich wünsche dir alles Gute für die anstehende OP.

 

Gruss

 

bea