Kurzatmig 2.0

[Nana]

Mach mal kurz einen eigenen Thread auf, damit es nicht zu verwirrend wird. War ja heute beim Kardiologen, und der war als erstes genervt. Meine Hausärztin hatte in ihrer unnachahmlichen Art auf der Überweisung vermerkt, er möge doch das Aneurysma schallen. Ist natürlich Blödsinn, weil es ja nach dem Aortenbogen beginnt. Hab dann erklärt, dass ich Herzklappen und den pulmonalen Druck gecheckt haben möchte...

 

Nun, die EKGs und das Herzecho waren in Ordnung. Jetzt habe ich Langzeit-EKG und -Blutdruck laufen und auch schon den Panikknopf gedrückt. Die linke Carotis ist etwas verdickt, und nun soll ich zur Herzszintigraphie, um eine KHK abzuchecken.  Termine dafür habe ich aber erst im Mai. Dafür wurde mir heute bei der Arbeit wieder leicht übel mit einem leichten Druck links in der Brust samt Schluckbeschwerden und Atemnot. (Klappe gut, Affe tot? )

 

Die Empfehlung/Antrag zur Selbstmessung hat er rundweg abgelehnt. Das sollen die anderen Docs machen, die wollten sich nur um die Kosten drücken. Sollte sich allerdings  tatsächlich eine Angina herausstellen, dann wäre auch von seiner Seite her eine Blutverdünnung erforderlich. Also muss ich wohl ausprobieren, wer dann als Erster hier schreit....

 

Kannste nur noch mit Humor nehmen. Aber ohne Selbstmessung fange ich gar nicht erst mit den Schilddrüsenmedis an, und die sollte ich ja schon letztes Jahr einnehmen. Ich halte euch mal auf dem Laufenden mit diesem Husarenstück.

 

LG Nana

[Mirjam]

vor 4 Stunden schrieb Nana:

Kannste nur noch mit Humor nehmen

Das machst du schon mal nicht schlecht! Gratuliere zu den guten Klappen! 

Was die Gerinnung betrifft: Ist die form der mastozytose schon mal diagnostiziert worden? Evtl mit gentest? Wenn die Diagnose vorliegt und man weiß, dass die gerinnung kurzfristig in beide richtungen beeinflusst werden kann, kann sich dann ein Arzt noch leisten, selbstmessung abzulehnen?

[Nana]

Hallo Mirjam,

 

so weit sind wir doch gar nicht. Ich laufe unter "kutane Mastozytose", und das nimmt tatsächlich Niemand ernst. Bei meinem Pneumologen kommt es langsam an. Von ihm habe ich ein Notfall-Set und einen Notfallausweis. Mastzellen produzieren ca. 60 verschiedene Mediatoren, manche sprechen auch von über 200 Mediatoren und Zytokinen. Was sie wann auf welchen Trigger hin ausschütten, das ist ja ohnehin sehr individuell und auch unterschiedlich.

 

Festgestellt habe ich Heparin letzten Sommer unter UV-Strahlung/Sonnenlicht. Im Winter sind eher andere Dinge dran, vermutlich Prostaglandin und/oder dieser plättchenaktivierende Faktor. Ich habe eine wunderschöne Arbeit zum von-Willebrand-Faktor gefunden. Der wird vom plättchenaktivierenden Faktor aktiviert und präsentiert dann seine Bindungsstellen für die Thrombozyten. U.a. hat er aber auch Bindungsstellen für Heparin, was vermutlich das Gegenteil bewirkt. Weitere Arbeiten habe ich dazu leider nicht gefunden:

 

https://www.biospektrum.de/blatt/d_bs_pdf&_id=947234

 

Ich vermute mal, dass im Normalfall ein Gleichgewicht zwischen diesen Substanzen besteht, das im Bedarfsfall angepasst wird. Das Blut soll ja schließlich im Gefäß fließen, im Verletzungsfall aber relativ schnell verklumpen und einen Wundverschluss bilden. Dieses Gleichgewicht kann in beide Richtungen gestört werden, wenn die Mastzellen unkontrolliert Mediatoren in eine Richtung ausstoßen.

 

Fest steht, dass die Blutgerinnung ein äusserst komplexer Vorgang ist. Den hier beschriebenen Sachverhalt haben Ärzte aber bislang nicht im Hinterkopf - leider! Und eigentlich ist dann auch völlig selbstverständlich, dass die weitere Behandlung nur regelmäßige Selbstmessung mit permanenter Dosisanpassung sein kann. Oder wöchentliche Kontrolle beim Arzt, was ohnehin keiner macht. Ich bin ja im Sommer von mir aus abseits der Termine zur Kontrolle gerannt, wenn meine Mastzellen gesponnen haben. Zumindest die großen Schwankungen sind inzwischen angekommen.

 

Natürlich gibt es dazu noch keine konkrete Forschung. Zum einen ist die Krankheit bislang recht selten (diagnostiziert),  zum anderen ist meine Ausprägung noch viel seltener - woher also Fallzahlen und Studienteilnehmer nehmen? Sogar im Masto-Forum bin ich  Einzelfall....

 

Der Kardiologe wollte anfangs auch kein Belastungs-EKG machen wegen des Aneurysmas. Ich konnte ihn aber überzeugen, weil ich ja täglich mit dem Rad auf Arbeit bin. Ich habe mich dann halt so belastet wie im Alltag und bin auf 100 Watt gekommen, bis die Luft knapp wurde. Dafür bin ich später noch angeschnauzt worden, das sei ja für den A....

 

Ich glaube, er hatte wohl auch gehörig Angst und will damit nix zu tun haben. Bin mal gespannt, ob die Radiologen das Szintigramm

überhaupt machen oder ablehnen. Den Herzkatheter würde ich wiederum ablehnen bei meinen verwinkelten, ausgelatschten Gefäßen.

 

Wait and see, schaunmermal Nana 

[Nana]

Mach mal ein Update:

 

Das Myokardszintigramm ist in Ordnung. Laut Kardiologe sind es meine Herzklappen auch  (TAPSE 23 mm). Auch die Aortenklappe ist dicht, EF 63%. Dafür habe ich eine diastolische Dysfunktion Grad 1, einen systolischen PAP von 27 mmHg sowie beide Carotiden pathologisch verdickt.

 

Die Dsyfunktion habe ich mir wohl 2013 eingehandelt, als ich mit 2 schweren Superinfekten hintereinander ohne Medis durchgearbeitet habe. Damals habe ich mit einem Bruchteil meines Hausstandes auf einer Baustelle gehaust, weil meine Wohnung restauriert wurde. Bei all dem Krach und dem Deck war Arbeiten das kleinere Übel.

 

Danach ging es mit wechselnden Gelenkentzündungen und reduzierter Leistungsfähigkeit samt Atemnot los.  Hatte ich vor dem Training eine zusätzliche Indometazin eingeworfen, konnte ich 20 - 30 Watt mehr strampeln, entsprechend meiner früheren Leistung. Zu dem Zeitpunkt bin ich beim Pneumologen aufgeschlagen. Im CT war ein kleines Emphysem sichtbar (mini), die Aorta ausdrücklich normgerecht.

 

2014 kam dann der große Schub, und dann war definitiv Schluß mit Training. Auffällig war bei den vielen Gelenk- und Schleimbeutelentzündung dieser Hammerschmerz zwischen den Schulterblättern, wo sich jetzt das Aortenkinking befindet. 2015 wurde das Aneurysma zufällig entdeckt, als ich mit einer Magenblutung in die Klinik kam. Ein CT durch den Pneumologen ergab jetzt ein ordentliches thorakoabdominales Aneurysma. Beim ersten Kardiologen 2016 hatte ich noch gebeten, sich die Carotis anzusehen, weil ich links zu dem Zeitpunkt heftige Schmerzen hatte. Es gab nur eine blöde Antwort darauf. Ganz sicher  war es eine meiner üblichen Entzündungen, die ich immer wieder habe...

 

Ach ja, und zwischendurch hatte ich eine Zeit lang diesen typischen Atemstop wie bei einer Fibrose, und einmalig eine deutlich verringerte Vitalkapazität in der Lungenfunktion, so dass der Pneumologe die Augen aufriss und verunsichert war.

 

Wie es aussieht, habe ich wohl mit Fibrosen und einem umfangreichen Gefäßremodelling zu tun aufgrund dieser Mastozytose. Abgesehen davon, dass die Blutmenge im linken Ventrikel verringert ist, die ordnungsgemäß ausgestoßen wird, kommt es bei Belastung noch zu einem erheblichen Rückstau im Herz-Lungen-Bereich.

 

Allerdings bin ich leistungsmäßig besser als im EKG. Ich kann ordentlich in die Pedale treten, muss dann aber  nach kurzer Zeit 3-5 Sekunden Pause machen, bis das Blut durch das Aortenknäuel wieder in die Beine geflossen ist. Danach geht es wieder weiter. Am Montag bin ich (mit kurzen Pausen) zu einem Patienten in den 5.Stock Altbau geklettert, da wegen Stromausfall der Aufzug nicht ging. Ich schaffe aber auch 6 Stockwerke, und die 4 Stockwerke zu meiner Wohnung schaffe ich manchmal auch ohne Pause.

 

Tja, und heute habe ich mich mal wieder in die Therme getraut. Hab das Dampfbad weggelassen und den Rest gut bekommen (Paddeln im Wasser, Übungen für Rumpf und Beine, sowie Sprudeldüsen im Whirlpool). Vorletztes Wochenende war ich in Rostock auf einer Tagung, wo ich den berühmten Oberarzt aus der Charite sprechen konnte, der dort die Mastozytosesprechstunde leitet. Was meine Symptomatik betrifft, so wissen die leider gar nix. Unter lauter Einhörnern bin ich noch das Albino. Wegen der Gerinnungsselbstmessung meinte er, ich sollte mich doch mal direkt an meine Krankenkasse wenden.

 

So, nach 6 mühsamen Jahren weiss ich endlich, woher meine Atemnot kommt und dass ich damit leben muß. Da drauf kommen jetzt nach anaphylaktische Reaktionen wegen Unverträglichkeiten (Bronchospasmen) sowie das lütte Emphysem. Alles nicht so wild, aber die Summe machts halt. So mache ich statt Training "Shaping", was halt Herz und Lunge so hergeben.

 

Guten Sonntag euch! Nana

 

 

bearbeitet 6. Juli 2019 von Nana

[Kernchemiker]

Am 6.7.2019 um 20:28 schrieb Nana:

Unter lauter Einhörnern bin ich noch das Albino.

Hart, dafür gibt's keine Forschungsmillionen...

 

Weiter alles Gute!

Holger

[steffi]

Ach Mensch Nana,

nicht so schöne Neuigkeiten, aber machen sie nichts wegen dem erhöhten PAP? Das spricht doch auch für Lungenhochdruck, oder? Das kann man doch nicht mit dem Emphysem abtun?

 

LG Steffi

 

[Kernchemiker]

vor 1 Stunde schrieb steffi:

aber machen sie nichts wegen dem erhöhten PAP

Kann man da überhaupt was gegen machen? Und ist 27 erhöht? Das ist der Mitteldruck, oder? Bei mir wurde sPAP=26mm gemessen, das wäre dann der systolische, richtig?

[Nana]

So, bin wieder zu Hause.

 

Also: Der Mitteldruck ist der PAP, und der ist bis 25 in der Norm. Der sPAP ist der systolische Druck, und der ist bis 30 normal. Der Druck ist mit 27 mmHg zwar schon relativ hoch, aber per definitionem noch keine pulmonale Hypertonie. Deswegen wird da noch nicht interveniert.

 

Bei pulmonalen Hypertonien durch Linksherzinsuffizienz wird nicht die Hypertonie behandelt, sondern die diastolische Dysfunktion. Die spricht nun auf Medikamente nicht an. Einzige wirksame Maßnahme ist körperliches Training, was nun bei mir mit dem Sch... Aneurysma nicht geht.

 

Die letzten Tage habe ich die Dissertation einer jungen Biologin ausgebuddelt, die genau zu diesem Thema tierexperimentelle Studien durchgeführt hat. Sie ist inzwischen für ihre Forschungen mit dem Rene-Baumgart-Preis ausgezeichnet worden und arbeitet in Graz in einem Zentrum für Pulmonale Hypertonie. Jedenfalls hat sie ihren Versuchsratten die Basismedikation bei Mastozytose verabreicht, was einen Teil des Gefäßremodellings wieder rückgängig gemacht hat.

 

Die eine Substanz, die Chromoglycinsäure, habe ich mir flugs besorgt und schlucke sie schon fleissig. Die andere Substanz, Ketotifen, ist ein verschreibungspflichtiges Antihistaminikum. Da brauche ich jetzt erstmal einen Doc, der/die mir das verschreibt. Müsste notfalls eben über Privatrezept gehen. Ich habe mir aber schon ein Multivitamin-B-Präparat besorgt, das den erhöhten Homocysteinspiegel wieder normalisieren soll. Homocystein lockt nämlich Mastzellen zu den Blutgefäßen....

 

A bisserl was geht immer ....

 

[steffi]

Hallo Nana,

das hört sich spannend an und ich bewundere Dich wie Du am Ball bist, echt super! Stimmt, meine PH wäre ja vom rechten Herzen, falls sie sich bestätigt, da würden sie gleich loslegen mit Diagnostik, Medis etc...., aber ich bin heute friedlich gejoggt und von daher zuversichtlich. 

 

LG Steffi 

 

 

[Mirjam]

Interessant, die Sache mit der reversiblen Gefäßveränderung! 

Was den Lungendruck betrifft: meiner war systolisch ca 1 Monat vor der OP etwas über 80 und ich hatte noch keine groben Beschwerden (bisschen Husten und im Liegen immer mal wieder das teils evtl auch psychisch bedingt Gefühl nicht so gut Luft zu bekommen, aber gute Sauerstoffsättigung)

 

Was du bisher so erzählt hast bist du glaub ich eh ziemlich gut trainiert, auch wenn Radfahren für dich vielleicht gar nicht so als Training zählt;)

 

vor 13 Minuten schrieb Nana:

A bisserl was geht immer ....

 

Genau! Zum Glück  

Alles Gute weiterhin!

[steffi]

Die Hannoveraner MHH haben ein Diabetesmedikament getestet, was bei Ratten die PH rückgängig gemacht hat. (Gefäßveränderungen)

[steffi]

Obwohl, ich weiß gar nicht woher meine käme, dass müssten sie noch rausfinden,  aber sie sind durch den höheren Druck im Echo im RA darauf gekommen... die Dissertation habe ich grade gelesen, behandelst Du Dich da in Eigenregie???

LG Steffi

[Nana]

Also in "Eigenregie" habe ich mir nur  das Vitamin-B-Präparat besorgt. Das nimmt man erstmal 3 Monate ein. Danach kann ich ja den Homocysteinspiegel nochmal bestimmen lassen. Ist ohnehin sinnvoll bei Prantoprazol, da durch die Säureblocker auch die V12-Synthese im Magen blockiert wird. Im Extremfall gibt das Polyneuropathie und/oder Demenz, ne aber auch.....

 

Die anderen Medis sind, wie gesagt,  Basismedikamente. Muss man nur selbst besorgen/bezahlen. Bislang habe ich ein rezeptfreies Antihistaminikum, das ich ohnehin selbst kaufe (Cetirizin). Ansonsten ist doch für diese Misterkrankung keiner zuständig. Die Pantoprazol sind eigentlich Magenschutz, blocken aber ähnlich wie H2-Antihistaminika. Fürn Blutdruck habe ich Candesartan und Amlodipin, fürs Aneurysma das Atorvastatin,  als Prostaglandinblocker Indometazin für Gelenke und so, dann noch die Coumadin, und für die Lunge die Spiriva und das Salbutamol als Spray.

 

Ansonsten bin ich mir selbst überlassen und jeder Arzt heilfroh, wenn ich mich nicht blicken lassen. Der letzte Kardiologe hat gebrüllt, geschnauzt und gepöbelt, weil er offenbar Angst hatte, mir würde auf den Belastungs-EKG die Aorta platzen. Hab sogar noch 125 Watt herausgeschunden.

 

Die Behandlung der Masto ist rein symptomatisch, und sieht bei Jedem anders aus. Die beste und effektivste Blutdrucksenkung erreiche ich über histaminarme Ernährung und ausreichend Schlaf. Viele User aus dem Masto-Form haben üble Magen-/Darmprobleme durch zig Unverträglichkeiten, was bei mit nur am Rande mitspielt. Die ganz schlimmen Fälle werden über Uni-Kliniken  mit Antikörpern behandelt, die anderen sind Stammkunden bei Heilpraktikern, weil die Medizin bislang so wenig zu bieten hat. Das ist allerdings nicht mein Terrain, zumal man sich damit auch gut zurichten kann.

 

Von daher bin ich eigentlich ganz froh, dass ich noch arbeiten kann, etwas Freizeit habe und nicht völlig in der Krankheit versacke. Es ist bloß ein merkwürdiges Gefühl, gleichtzeitig todkrank und topfit zu sein. Da verknoten sich manchmal meine Gehirnwindungen...

[Nana]

Also von Diabetesmedikamenten lasse ich schön die Finger, da ich ohnehin unter Unterzuckerungen leide. Bei jeder Unterzuckerung wird bei mir reichlich Interleukin 6 freigesetzt, was sofort die Mastzellen puscht. Damit gewinne ich leider nix.

[Nana]

So, hier ein paar einschlägige CT-Bilderchen:

 

Die Kontrastmittelaufnahmen sind von 2016, das native CT von 2018.

 

Diese Aufnahme sollte ich gar nicht sehen. Der Gefäßchirurg wurde panisch, als ich danach fragt, und hat immer wieder steif und fest behauptet, es gäbe gar kein Kinking, obwohl es im Radiologiebericht erwähnt wird. Im Gegenteil, er behauptete, da ging auf jeden Fall ein Stent durch.

 

Hier nochmal die Sagitalschnitte von 2016 und 2018:

 

 

 

Einerseits ist da schon gut ersichtlich, dass es etwas Zeit braucht, bis das Blut aus dem Aortenbogen in die Beine kommt. Anderersets habe ich auch die Idee, ich könnte diese ausgeleierte Aorta von außen stützen bzw. komprimieren durch kräftige Lungen, Zwerchfell und Bauchmuskulatur. Zusätzlich eben noch Blutdruckkontrolle und Mastzellstabilisation. Wenn sich die Situation nicht verschlechtert, dann kann ich vermutlich mit einigen wenigen Einschränkungen noch einige Jährchen ganz gut damit leben. So habe ich mir das jedenfalls vorgestellt.