Thrombosen im Kindesalter

Venöse und arterielle Gefäßverschlüsse im Kindesalter sind seltene Ereignisse und treten spontan hauptsächlich innerhalb der Neugeborenenperiode (1: 20000) auf sowie mit einer Häufung zu Beginn der Pubertät (1: 5000). Sie stellen somit die zweite große Altersgruppe dar, in denen Thrombosen immer mehr zum Alltag werden.
Im Körper selbst entstandene (endogene) und von außen eindringende (exogene) Auslöser (Trigger) können das Gerunnungsgleichgewicht zur Hyperkoagulabilität (zunehmende Gerinnbarkeit des Blutes) hin verschieben und damit die Thrombose-Entstehung im Kindessalter begünstigen wie z. B.:

  • ein während der Schwangerschaft unter der Geburt oder im Wochenbett       auftretendes Aufhören des Pulsschlages (peripartale Asphyxie);
  • Anlage eines zentralvenösen Katheters;
  • Infektionen im Neugeborenenalter;
  • Diabetes mellitus der Mutter;
  • chirurgische Eingriffe;
  • Bettlägerigkeit oder Gipsverbände;
  • Verletzungen jeglicher Art (Traumen);
  • zu geringes Trinken von Wasser (Dehydrierung);
  • Blutvergiftung (Sepsis);
  • Erkrankungen aus dem onkologischen, renalen (von der Niere ausgehenden) und rheumatischen Formenkreis;
  • Rauchen;
  •  Adipositas;
  •  Einnahme oraler Kontrazeption bei jungen Mädchen in der Pubertät.


Ab der Pubertät zeigt sich eine ähnliche Lokalisation wie im Erwachsenalter, die überwiegend in den oberflächlichen und tiefen Beinvenen auftreten. In der Neugeborenenperiode (Neonatalperiode) gehören Nierenvenenthrombosen, V. cava-Thrombosen und zerebrale thromboembolische Insulte zu den häufigsten Manifestationen.
Weitere Lokalisationen im Kindesalter sind das Pfortader- (große Vene) und Mesenterialvenensystem (Venensystem des Dünndarmgekröses) sowie  katheter-assozierte Thrombosen mit Verschluss des betroffenen Gefäßes. Arterielle Thrombosen katheter-assoziert treten im Bereich der Aorta, der A. femoralis und A. subclavia auf.

Klinik und Thrombosen im Kindesalter bei Erstmanifestation
1. Bei einer Bein-/Beckenvenenthrombose dominieren Zyanose (blau-rot Färbung der Haut), Schwellung und Schmerz.
2. Symptome einer Nierenvenenthrombose zeigen sich durch abdominelle Schwellung, einer Hämaturie (Blutausscheidung im Harn) und Thrombozytopenie (Blutplättchenmangel).
3. Katheter-assozierte Thrombosen präsentieren sich häufig mit Blockade des Katheters, Stasezeichen (Stauungszeichen) der betroffenen Extremität sowie Ausbildung eines Kollataralkreislaufes (Umgehungskreislauf).
4. Progrediente Dyspnoe und Tachypnoe können auch ohne sonstige Thrombosezeichen ein Hinweis auf rezidivierende Lungenembolie sein.
5. Arterielle Thrombembolien zeigen sich mit akuter Durchblutungsstörung, d. h. kühlen, blassen Extremitäten mit fehlendem bzw. abgeschwächtem Puls.
6. Ereignisse die Blutgefäße betreffen (vaskulär) im Bereich des zentralen Nervensystems können sich als Hemiparese, Krampfanfälle oder Koma präsentieren.

Labordiagnostik bei Thrombosen im Kindesalter
Ziel der Diagnostik ist es die Risikofaktoren, die der Thrombose bei dem betroffenen Kind zu Grunde liegen, zu identifizieren. Neuere Daten legen nahe, dass in mehr als 60 % mindestens ein genetischer Risikofaktor als Mitauslöser des Ereignisses welches die Blutgefäße betrifft (vaskulär) in Frage kommt, 20 % der Betroffenen haben mindestens zwei genetische Risikofaktoren. Letzteres trifft insbesondere für spontane Thrombosen im Kindesalter zu. Bei Patienten mit einem Doppeldefekt (Kombination aus zwei heterozygoten Einzeldefekten) haben Geschwister in ca. 50 % der Fälle einen heterozygoten Einzeldefekt und in ca. 25 % der Fälle ebenfalls einen Doppeldefekt. Eine Familienuntersuchung ist deshalb für die Beratung der übrigen Familienmitglieder sinnvoll. Unter Abwägung von Nutzen und Risiko spricht für eine Thrombophilie-Diagnostik bei Familienangehörigen insbesondere, dass es heute Möglichkeiten zur Durchführung einer wirksamen Thromboseprophylaxe gibt. Empfohlen wird die Untersuchung der Verwandten ersten Grades eines Kindes mit entsprechenden Krankheitszeichen.

Behandlungen
Akute Thrombose:
Der Standard: NMH (Niedermolekulares Heparin).
Umfangreiche Studien belegen die Vorteile der NMH im Vergleich zu den UFH (unfraktioniertes Heparin) und auch zu den oralen Antikoagulanzien. Die wirklichen Nachteile der NMH sind gering. Wegen der langen Halbwertszeit muss das NMH mindestens 12 Stunden bzw. 24 Stunden vor einem geplanten Eingriff abgesetzt werden. Die Beobachtung einer Therapie mit NMH erfolgt mittels Anti-Xa Messung.

Dauerbehandlung:
ASS wird bei arterieller Thrombose und als Langzeitprophylaxe bei Autoimmunerkrankungen, Vaskulitiden (entzündliche Reaktionen der Blutgefäße) oder unkomplizierte Hirninfarkte eingesetzt. Vitamin-K-Antagonisten wie Phenprocoumon (Marcumar®, Falithrom®, Marcoumar®) oder Warfarin werden dann eingesetzt, wenn abzusehen ist, dass eine Antikoagulation lebenslang oder auf lange Zeit zumindest über ein Jahr durchzuführen ist. Hier ist die Therapie schwieriger als die Therapie zu NMH durchzuführen, da Infektionen, der Zyklus oder auch nur die normale Nahrungsaufnahme einen erheblichen Einfluss auf die erreichten Medikamenten-Spiegel haben. Hier ist die Antikoagulation bei Herzfehlern zu erwähnen. Eine regelmäßige Bestimmung des INR-Wertes ist erforderlich, welche auch mittels Gerinnungs-Selbstbestimmung nach entsprechender Schulung erfolgen kann.

Literatur:
Thrombosen und Thrombosetherapie im Kindesalter (K.Kurnik, Ch. Bidlingmaier);
Deutsche Leitlinien Thrombosetherapie im Kindesalter Nowak-Göttl et al.;
Internationale Leitlinien Thrombosetherapie im Kindesalter Monagle P et al
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Verfasserinnen: Susan Halimeh und U. Nowak-Göttl (Dez. 2007)
Korrespondenzadresse:
Dr. med. Susan Halimeh, Güntherstr. 30, D-40751 Duisburg
Susan_halimeh@gmx.de